Budd-Chiari sindromas

-1
2

Budd-Chiari sindromas – tai reta būklė, kurios metu įvyksta kepenų venų obstrukcija ir pasireiškia kepenų padidėjimas, ascitas ir pilvo skausmas. Kepenų venų obstrukcija (nepraeinamumas dėl spindžio sumažėjimo) gali įvykti dėl trombotinių arba netrombotinių priežasčių bet kurioje vietoje nuo smulkiųjų kepenų venų iki apatinės tuščiosios venos.

 

Budd-Chiari sindromo priežastys gali būti labai įvairios. Hematologinės (su krauju susijusios) priežastys sudaro atskirą didelę grupę. Tad šį sindromą gali sukelti: tikroji policitemija, įvairios trombofilinės būklės, antifosfolipidinių antikūnų sindromas, esencialinė trombocitozė, paroksmizminė naktinė hemoglobinurija ar būklė po kaulų čiulpų transplantacijos. Taip pat Budd-Chiari sindromą gali sukelti įvairios būklės ir ligos, kurių metu sulėtėja kepenų kraujotaka: tuščiosios venos anomalijos, dešiniosios širdies pusės nepakankamumas, konstrikcinis perikarditas, dešiniojo prieširdžio miksoma.

Šis sindromas taip gali išsivystyti: nėštumo metu ar iš karto po jo, vartojant kai kuriuos vaistus (geriamąsias hormonines kontraceptines tabletes, kitus hormoninius preparatus), sergant kai kuriomis infekcinėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, amebiniu abscesu, aspergilioze, sifiliu, tuberkulioze), sergant kai kuriomis uždegiminėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, uždegiminėmis žarnyno ligomis, sarkoidoze, sistemine raudonąja vilklige, Šjogreno sindromu ir kitomis), sergant kai kuriomis piktybinėmis ligomis (pavyzdžiui, kepenų, inkstų ar antinksčių vėžiu), patyrus kokią nors traumą ar operaciją. Apie 30% atvejų Budd-Chiari sindromo priežastis lieka neaiški. 

Budd-Chiari sindromas. Simptomai

Tam, kad pasireikštų ligos simptomai, dažniausiai turi įvykti daugiau kaip vienos kepenų venos obstrukcija. Dažniausiai liga prasideda staiga: pajuntamas skausmas dešiniojoje pašonėje, ima vysytytis ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), didėja kepenys, ryškėja gelta. Apie pusei Budd-Chiari sindromu sergančių pacientų išsivysto inkstų funkcijos sutrikimai. Taip pat kartais išryškėja pilvo sienos veninis tinklas. 

Budd-Chiari sindromas. Ligos eiga

Budd-Chiari sindromo eiga priklauso nuo to, koks klinikinis ligos variantas pacientui pasireiškia. Esant ūmiai arba poūmei ligos formai pilvo skausmas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta ir inkstų funcijos nepakankamumas išsivysto labai greitai. Lėtinei ligos formai, kuri yra pati dažniausia, būdingas palaipsnis ascito progresavimas. Šiam variantui gelta yra nebūdinga, o inkstų funkcijos sutrikimas pasireiškia apie pusei sergančiųjų. Fulminantinė Budd-Chiari sindromo forma yra gana reta. Jai būdinga: žaibinis kepenų ir inkstų nepakankamumas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta.

Budd-Chiari sindromas. Diagnostika

Budd-Chiari sindromas diagnozuojamas atliekant laboratorinius ir vaizduojamuosius kepenų tyrimus. Dažniausiai atliekami kepenų fermentų kiekio kraujyje bei krešumo rodiklių nustatymas. Kepenų fermentų kiekiai kraujyje gali būti truputį padidėję. Taip pat būdingas kiek pailgėjęs protrombino laikas, tačiau šis rodiklis nėra labai specifinis.

Kartais papildomai tiriama skysčio, besikaupiančio pilvo ertmėje, sudėtis. Iš vaizduojamųjų tyrimų informatyvūs gali būti: magnetinio branduolių rezonanso, kompiuterinės tomografijos, ultragarsinis tyrimai. Kartais jais tiriama ne tik kepenų struktūra bet ir jų kraujagyslės. Taip pat galima atlikti kepenų biopsiją. Tai tyrimas, kurio metu gydytojas ultragarso kontrolėje įduria adatą į kepeis ir paima jų gabaliuką. Vėliau šis audinių mėginys tiriamas laboratorijoje. 

Budd-Chiari sindromas. Gydymas

Pagrindinis gydymo principas yra Budd-Chiari sindromą sukėlusių priežasčių šalinimas, todėl jį sukėlusiai ligai ar būklei reikia skirti adekvatų gydymą. Papildomai gali reikėti skirti simptominį gydymą. Ascitas yra gydomas diuretikais bei dieta su sumažintu druskos kiekiu maiste. Gali būti skiriami antikoaguliantai, slopinantys krešėjimą, arba trombolitikai, tirpdantys susidariusius krešulius. Jeigu reikia, kepenų kraujotaka yra atstatoma chirurginėmis procedūromis. Kai kuriais sunkiais atvejais, išsivysčius kepenų cirozei, tenka atlikti kepenų transplantaciją. 

Budd-Chiari sindromas. Profilaktika

Pagrindinis Budd-Chiari sindromo profilaktikos metodas yra atidus ir griežtas būklių ir ligų, galinčių šį sindromą sukelti, gydymas ir šių pacientų sekimas. Norint išvengti šio sindromo pasikartojimo (antrinei profilaktikai) gali būti skiriami antikoaguliantai visam gyvenimui, jeigu tam nėra kontraindikacijų.

Susiję straipsniai

  • įdomu / 2017-05-24 02:02:06


  • čia / 2017-05-24 01:18:26


Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Grybų sezonas įpusėjo, virškinimo sutrikimų padaugėjo?
Grybų sezonas įpusėjo, virškinimo sutrikimų padaugėjo? Rugsėjis – tai vienas iš pačių maloniausių mėnesių metuose. Būtent šiuo metų laiku gamta mums yra kaip niekada yra dosni: gardžiuojamės sode užaugusiais obuoliais, ruošiame žiemai atsargas ir konservuojame daržoves, renkame iš miško grybus... +11 / 0 +11

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Grybų sezonas įpusėjo, virškinimo sutrikimų padaugėjo?
Grybų sezonas įpusėjo, virškinimo sutrikimų padaugėjo? Rugsėjis – tai vienas iš pačių maloniausių mėnesių metuose. Būtent šiuo metų laiku gamta mums yra kaip niekada yra dosni: gardžiuojamės sode užaugusiais obuoliais, ruošiame žiemai atsargas ir konservuojame daržoves, renkame iš miško grybus... +11 / 0 +11

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip visiems laikams pamiršti dietas?
Kaip visiems laikams pamiršti dietas? Skundžiatės, jog niekaip nepavyksta atsikratyti nereikalingų kilogramų ant liemens ir klubų? Pavargote nuo dietų ir nuolatinių jo sukeliamų pasekmių – nuotaikos svyravimų bei „jo-jo efekto“? Tuomet pamirškite visas dietas ir pradėkite propaguoti intuityvų valgymą, kuris leis ne tik pagražinti kūno linijas, bet ir būti... +11 / 0 +11

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Ką daryti, kai mūsų kūno „darbininkai“ – sąnariai nebenori dirbti?
Ką daryti, kai mūsų kūno „darbininkai“ – sąnariai nebenori dirbti? „Kūnas be sąnarių – tai kaip automobilis be ratų. Ir kuo anksčiau imi rūpintis tais „ratais“, tuo toliau jie tave nuveža“, - kartą man ištarė šią frazę senyvo amžiaus žmogus. Tąkart į ją rimtai nežiūrėjau, numojau ranka. Apie šios frazės svarbą supratau tik tuomet, kai pradėjo varginti sąnarių ligos. +18 / 0 +18

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip mus paveikia mūsų gyvenimo būdas?
Kaip mus paveikia mūsų gyvenimo būdas? Šių dienų žmogus retai kada turi tikslų laiką, kada jis valgo, o išvengti streso nepavyksta jau net ir vaikams. Visi tokie gyvenimo veiksmai lemia tai, jog neišvengiamai užklumpa virškinimo sutrikimai. Laimei, juos visus nesunkiai galima numalšinti medikamentinėmis priemonėmis, tačiau tai – tik laikinas sprendimo būdas, kur kas... +13 / 0 +13

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kodėl nustoja kristi svoris? Atsakymas tiesiai iš trenerio lūpų
Kodėl nustoja kristi svoris? Atsakymas tiesiai iš trenerio lūpų Jei Jums būna dienų, kuomet sporto salėje liejate devintą prakaitą, atsisakote net pačių didžiausių gyvenimo malonumų – saldaus šokolado plytelės ar raudonos vyno taurės, tačiau organizmas vis tiek neįvertina visų tokių Jūsų didžiulių pastangų, svoris nekrenta, jis - stabilizavosi, tuomet verta paskaityti šį interviu.... +10 / 0 +10

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Seksas – ne tik giminei pratęsti
Seksas – ne tik giminei pratęsti Dviejų žmonių intymus ryšys yra itin svarbus poros santykiuose, tačiau jis gerokai skiriasi nuo to, kurį, pavyzdžiui, patiria gyvūnai. Žmogui reikia ne tik to intymaus ryšio, bet daug svarbiau ir psichologinis aspektas: partneriai turi jausti pasitikėjimą vienas kitu, vienas kitam patikti. Intymus ryšys tampa tarsi kūniško... +9 / 0 +9

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Vaikas ir gamtos pavojai
Vaikas ir gamtos pavojai Paklaustas, kur norėtų poilsiauti, jūsų vaikas nupieš mažą namelį vidury pievos, su medžiais ir gėlėmis, dažnai su paukščiais ir tolumoje vinguriuojančia upe. Taigi, jei jūs gyvenate mieste, nuvežkite vaikutį į kaimą. Kaime vaiką viskas domins: klegantys naminiai paukščiai, darbštuolis arklys, čepsintys paršeliai.... +2 / 0 +2

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 3 priežastys vasarą pasivaikščioti basomis
3 priežastys vasarą pasivaikščioti basomis Jei Jūsų mažylis turi plokščiapėdystę, pravartu būtų vasarą jam leisti kuo daugiau vaikščioti basomis. Tiesa, pasirūpinkite, jog paviršius, kurį lies mažo vaiko jautrios pėdutės, būtų saugus. +11 / 0 +11

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip suprasti vyro kūno kalbą?
Kaip suprasti vyro kūno kalbą? Ar pamenate neseniai žiniasklaidoje pasirodžiusias nuotraukas, kuriose užfiksuota buvusio Amerikos prezidento Barako Obamos ir Rusijos lyderio Vladimiro Putino susitikimas? Didžiojo dvidešimtuko (G20) susitikimo metu šių pasaulio lyderių kūno kalba buvo iškalbingesnė už tūkstančius žodžių: neryžtingas rankos paspaudimas,... +8 / 0 +8

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Graži oda: 6 grožio procedūros naudojant sodą
Graži oda: 6 grožio procedūros naudojant sodą Daugelis namuose turi sodos – ši medžiaga garsėja stipriomis savybėmis ir įvairiais naudojimo būdais. Vis dėlto mažai kas žino, kad soda neįtikėtinai veiksminga ir naudinga odos priežiūrai. +24 / -2 +22

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Žaizdelės burnoje: kodėl jos atsiranda ir kaip gydyti?
Žaizdelės burnoje: kodėl jos atsiranda ir kaip gydyti? Baltos, skausmingos, itin nepatrauklios žaizdelės burnoje dažniausiai atsiranda dėl aftinio stomatito. Būtent aftinis stomatitas, dar kitaip žinomas opinio stomatito arba aftinio išopėjimo vardu, yra vienas iš labiausiai paplitusių burnos gleivinės pažeidimų, kuris gali žmogui sukelti daugybę nepatogumų: sunku nuryti maistą, mat... +17 / 0 +17

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip vaikus pripratinti prie maudynių?+ 5 žaidimai.
Kaip vaikus pripratinti prie maudynių?+ 5 žaidimai. Nuo pirmų saulėtų vasaros dienų į upių, ežerų pakrantes pasipila žmonės. Vandenis raižo baidarės, kanojos, valtys, ežero krantui viliojančiai moja sniego baltumo burės. Pakrantėje kirba linksmas saulės vonių ir vandens mėgėjų būrys. Vanduo, saulė, oras šventėmis paverčia žmonių šiokiadienius, atgaivina nuo darbų,... +8 / 0 +8

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +20 / 0 +20