Budd-Chiari sindromas

-1
+0 -1

Budd-Chiari sindromas – tai reta būklė, kurios metu įvyksta kepenų venų obstrukcija ir pasireiškia kepenų padidėjimas, ascitas ir pilvo skausmas. Kepenų venų obstrukcija (nepraeinamumas dėl spindžio sumažėjimo) gali įvykti dėl trombotinių arba netrombotinių priežasčių bet kurioje vietoje nuo smulkiųjų kepenų venų iki apatinės tuščiosios venos.

 

Budd-Chiari sindromo priežastys gali būti labai įvairios. Hematologinės (su krauju susijusios) priežastys sudaro atskirą didelę grupę. Tad šį sindromą gali sukelti: tikroji policitemija, įvairios trombofilinės būklės, antifosfolipidinių antikūnų sindromas, esencialinė trombocitozė, paroksmizminė naktinė hemoglobinurija ar būklė po kaulų čiulpų transplantacijos. Taip pat Budd-Chiari sindromą gali sukelti įvairios būklės ir ligos, kurių metu sulėtėja kepenų kraujotaka: tuščiosios venos anomalijos, dešiniosios širdies pusės nepakankamumas, konstrikcinis perikarditas, dešiniojo prieširdžio miksoma.

Šis sindromas taip gali išsivystyti: nėštumo metu ar iš karto po jo, vartojant kai kuriuos vaistus (geriamąsias hormonines kontraceptines tabletes, kitus hormoninius preparatus), sergant kai kuriomis infekcinėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, amebiniu abscesu, aspergilioze, sifiliu, tuberkulioze), sergant kai kuriomis uždegiminėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, uždegiminėmis žarnyno ligomis, sarkoidoze, sistemine raudonąja vilklige, Šjogreno sindromu ir kitomis), sergant kai kuriomis piktybinėmis ligomis (pavyzdžiui, kepenų, inkstų ar antinksčių vėžiu), patyrus kokią nors traumą ar operaciją. Apie 30% atvejų Budd-Chiari sindromo priežastis lieka neaiški. 

Budd-Chiari sindromas. Simptomai

Tam, kad pasireikštų ligos simptomai, dažniausiai turi įvykti daugiau kaip vienos kepenų venos obstrukcija. Dažniausiai liga prasideda staiga: pajuntamas skausmas dešiniojoje pašonėje, ima vysytytis ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), didėja kepenys, ryškėja gelta. Apie pusei Budd-Chiari sindromu sergančių pacientų išsivysto inkstų funkcijos sutrikimai. Taip pat kartais išryškėja pilvo sienos veninis tinklas. 

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *