Šoninė amiotrofinė sklerozė

ŠAS simptomai gali prasidėti tiek nuo rankų ar kojų, tiek nuo galvos.

~80 % šoninės amiotrofinės sklerozės atvejų prasideda galūnėse. Jei simptomai pirmiausia pasireiškia kojose, pacientai dažniausiai skundžiasi užkliuvimais, griuvinėjimais, keistu jausmu bėgant.

Požymiams pradėjus reikštis rankose, sutrinka pirštų miklumas, rankos būna lyg sustabarėjusios, jas dažnai sutraukia mėšlungis.

Apie 20 % šoninės amiotrofinės sklerozės atvejų prasideda nuo galvos. Pirmiausiai sutrinka kalba – ji pasidaro neaiški, balsas užkimęs, tylus. Valgant dažnai springstama.

Sergant ŠAS, pastebimi nevalingi raumenų trūkčiojimai.

Ši liga taip pat sutrikdo žmogaus emocinį stabilumą. Ligoniai gali nei iš šio, nei iš to pradėti juoktis ar verkti, elgsena pasidaro neadekvati esamai situacijai, gali atsirasti depresija.

Progresuojant ligai:

- ryškėja pažeistų raumenų atrofija (raumenų masės netekimas);
- atsiranda spastiškumas (įtempti raumenys, trukdantys atlikti normalius judesius), kuris sutrikdo galimybę naudotis rankomis, taip pat pasidaro sunku vaikščioti;
- dažnai vargina mėšlungis;
- sutrinka kvėpavimo raumenų veikla, žmogus nebegali savarankiškai kvėpuoti.

Dviem trečdaliams pacientų ŠAS prasideda nuo rankų arba kojų. Pirmieji skundai būna rankų ar kojų silpnumas, dažni mėšlungiai, rankų vikrumo praradimas. Jei liga prasideda nuo galvos, pirmiausia pasikeičia kalba.

Laikui bėgant, simptomai apima vis daugiau raumenų, ryškėja jų atrofija, atsiranda spastiškumas (nevalingas raumenų įtemptumas), kuris apsunkina judesius. Spastiškumas ilgainiui sukelia visišką nejudrumą. Nejudant atsiranda sąnarių konraktūrų (audinių suaugimai). Galiausiai sutrinka kvėpavimas. Pacientai dažniausiai miršta prasidėjus pneumonijai.

Tik apie 15 % pacientų išgyvena 5 metus. Vos 5 % susirgusiųjų išgyvena 10 metų.

Ilgiau išgyvena tie, kuriems šoninė amiotrofinė sklerozė diagnozuojama jaunesniame amžiuje ir kuriens ligos požymiai prasideda nuo kojų.

Šoninę amiotrofinę sklerozę diagnozuoti anksti nelengva.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu neurologiniu ištyrimu, elektrofiziologiniais tyrimais, kartais – neurovizualiniais tyrimais (magnetinio rezonanso tomografija).

Gydytojas neurologas, tirdamas pacientą, ankstyvosiose ligos stadijose aptinka raumenų atrofijų, pakitusių refleksų, raumenų trūkčiojimų, padidėjusį tonusą, susilpnėjusią raumenų jėgą.

Toliau atliekami elektrofiziologiniai tyrimai – elektromiografija, elektroneurografija. Šiais tyrimais nustatomas motorinių neuronų pakenkimas, raumenų denervacija.

Įvertinęs tyrimų rezultatus, remdamasis ŠAS diagnostiniais kriterijais gydytojas patvirtina arba atmeta šoninės amiotrofinės sklerozės diagnozę.

Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymo rezultatai nėra džiuginantys. Skiriamas vienintelis vaistas, priklausantis glutamato antagonistams.

Gydant pacientų gyvenimas prailgėja iki pusantrų metų.

Pagerinti ligonio gyvenimo kokybę galima simptominiu gydymu. Antispazminiais vaistais mažinamas spastiškumas, antidepresantais gydoma depresija ir t. t.

Prasidėjus kvėpavimo nepakankamumui, gali būti taikoma dirbtinė plaučių ventiliacija.

Rūkymas yra vienintelis iki šiol žinomas faktorius, kurio reikėtų vengti, norint apsisaugoti nuo šoninės amiotrofinės sklerozės.

Istorija. 1869 metais šią ligą pirmą kartą aprašė prancūzų neurologas Žanas Martinas Šarko (Jean-Martin Charcot). ŠAS dar buvo vadinama Šarko (Charcot) liga.

Šoninė amiotrofinė sklerozė nuskambėjo pasaulyje 1939 m., kai JAV profesionalus beisbolo žaidėjas Lu Gerigas (Lou Gehri) pranešė, kad serga šia liga. Nuo to laiko šoninė amiotrofinė sklerozė JAV dažnai vadinama Lu Gerigo (Lou Gehrig) liga.

Paplitimas. Per metus maždaug 2–3 žmonės iš 100 000 suserga ŠAS. Ji paprastai prasideda 6–7-ąjame gyvenimo dešimtmetyje. Tiek vyrai, tiek moterys serga vienodu dažniu.

Daugiausia sergančiųjų – suomiai.