Budd-Chiari sindromas

-1

Budd-Chiari sindromas – tai reta būklė, kurios metu įvyksta kepenų venų obstrukcija ir pasireiškia kepenų padidėjimas, ascitas ir pilvo skausmas. Kepenų venų obstrukcija (nepraeinamumas dėl spindžio sumažėjimo) gali įvykti dėl trombotinių arba netrombotinių priežasčių bet kurioje vietoje nuo smulkiųjų kepenų venų iki apatinės tuščiosios venos.

 

Budd-Chiari sindromo priežastys gali būti labai įvairios. Hematologinės (su krauju susijusios) priežastys sudaro atskirą didelę grupę. Tad šį sindromą gali sukelti: tikroji policitemija, įvairios trombofilinės būklės, antifosfolipidinių antikūnų sindromas, esencialinė trombocitozė, paroksmizminė naktinė hemoglobinurija ar būklė po kaulų čiulpų transplantacijos. Taip pat Budd-Chiari sindromą gali sukelti įvairios būklės ir ligos, kurių metu sulėtėja kepenų kraujotaka: tuščiosios venos anomalijos, dešiniosios širdies pusės nepakankamumas, konstrikcinis perikarditas, dešiniojo prieširdžio miksoma.

Šis sindromas taip gali išsivystyti: nėštumo metu ar iš karto po jo, vartojant kai kuriuos vaistus (geriamąsias hormonines kontraceptines tabletes, kitus hormoninius preparatus), sergant kai kuriomis infekcinėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, amebiniu abscesu, aspergilioze, sifiliu, tuberkulioze), sergant kai kuriomis uždegiminėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, uždegiminėmis žarnyno ligomis, sarkoidoze, sistemine raudonąja vilklige, Šjogreno sindromu ir kitomis), sergant kai kuriomis piktybinėmis ligomis (pavyzdžiui, kepenų, inkstų ar antinksčių vėžiu), patyrus kokią nors traumą ar operaciją. Apie 30% atvejų Budd-Chiari sindromo priežastis lieka neaiški. 

Budd-Chiari sindromas. Simptomai

Tam, kad pasireikštų ligos simptomai, dažniausiai turi įvykti daugiau kaip vienos kepenų venos obstrukcija. Dažniausiai liga prasideda staiga: pajuntamas skausmas dešiniojoje pašonėje, ima vysytytis ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), didėja kepenys, ryškėja gelta. Apie pusei Budd-Chiari sindromu sergančių pacientų išsivysto inkstų funkcijos sutrikimai. Taip pat kartais išryškėja pilvo sienos veninis tinklas. 

Budd-Chiari sindromas. Ligos eiga

Budd-Chiari sindromo eiga priklauso nuo to, koks klinikinis ligos variantas pacientui pasireiškia. Esant ūmiai arba poūmei ligos formai pilvo skausmas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta ir inkstų funcijos nepakankamumas išsivysto labai greitai. Lėtinei ligos formai, kuri yra pati dažniausia, būdingas palaipsnis ascito progresavimas. Šiam variantui gelta yra nebūdinga, o inkstų funkcijos sutrikimas pasireiškia apie pusei sergančiųjų. Fulminantinė Budd-Chiari sindromo forma yra gana reta. Jai būdinga: žaibinis kepenų ir inkstų nepakankamumas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta.

Budd-Chiari sindromas. Diagnostika

Budd-Chiari sindromas diagnozuojamas atliekant laboratorinius ir vaizduojamuosius kepenų tyrimus. Dažniausiai atliekami kepenų fermentų kiekio kraujyje bei krešumo rodiklių nustatymas. Kepenų fermentų kiekiai kraujyje gali būti truputį padidėję. Taip pat būdingas kiek pailgėjęs protrombino laikas, tačiau šis rodiklis nėra labai specifinis.

Kartais papildomai tiriama skysčio, besikaupiančio pilvo ertmėje, sudėtis. Iš vaizduojamųjų tyrimų informatyvūs gali būti: magnetinio branduolių rezonanso, kompiuterinės tomografijos, ultragarsinis tyrimai. Kartais jais tiriama ne tik kepenų struktūra bet ir jų kraujagyslės. Taip pat galima atlikti kepenų biopsiją. Tai tyrimas, kurio metu gydytojas ultragarso kontrolėje įduria adatą į kepeis ir paima jų gabaliuką. Vėliau šis audinių mėginys tiriamas laboratorijoje. 

Budd-Chiari sindromas. Gydymas

Pagrindinis gydymo principas yra Budd-Chiari sindromą sukėlusių priežasčių šalinimas, todėl jį sukėlusiai ligai ar būklei reikia skirti adekvatų gydymą. Papildomai gali reikėti skirti simptominį gydymą. Ascitas yra gydomas diuretikais bei dieta su sumažintu druskos kiekiu maiste. Gali būti skiriami antikoaguliantai, slopinantys krešėjimą, arba trombolitikai, tirpdantys susidariusius krešulius. Jeigu reikia, kepenų kraujotaka yra atstatoma chirurginėmis procedūromis. Kai kuriais sunkiais atvejais, išsivysčius kepenų cirozei, tenka atlikti kepenų transplantaciją. 

Budd-Chiari sindromas. Profilaktika

Pagrindinis Budd-Chiari sindromo profilaktikos metodas yra atidus ir griežtas būklių ir ligų, galinčių šį sindromą sukelti, gydymas ir šių pacientų sekimas. Norint išvengti šio sindromo pasikartojimo (antrinei profilaktikai) gali būti skiriami antikoaguliantai visam gyvenimui, jeigu tam nėra kontraindikacijų.

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai?
Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai? Mūsų veido odai kasdien tenka patirti gausybę išbandymų. Ne tik vėjas, saulės spinduliai, bet ir kiti veiksniai ilgainiui ima atsispindėti ant mūsų veido odos. Viena dažniausių neraminančių problemų − kapiliarų pasirodymas odoje. Tiek veido srityje, tiek kitose kūno vietose pasirodantys kapiliarai dažnai sukelia stresą,... +1 / 0 +1

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį
Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį Kai tik atsirado greitasis maistas, visas pasaulis jį labai pamėgo. Nes jis greitai pagaminamas, paprastai gali būti suvalgomas bet kur (prie vairo, gatvėje ar net laukiant vizito pas kirpėją), be to, jo mėgėjai teigia, kad greitasis maistas ir labai skanus. Turbūt daugelis žino, kad greitasis maistas yra žalingas sveikatai, paprastai... +3 / 0 +3

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą
10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą Kasdien girdime, kaip daugybė skirtingų mitybos specialistų, sporto trenerių ir kitokių ekspertų žeria skirtingus patarimus apie tai, kaip geriausia atsikratyti nepageidaujamų kilogramų. Dažnai nebežinome, kuo tikėti, tad galime jaustis beviltiškai ir išvis nuspręsti nedaryti nieko. Ar ir jūs nusprendėte numesti šiek tiek... +2 / 0 +2

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles
Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles Maistas ir emocijos – ne itin geras duetas. Ypač tada, kai žmogus net nepastebėdamas paklūsta emociniam valgymui. Laimingas žmogus daugiau juda arba užsiima ne vien su valgymu susijusiomis veiklomis, o nuolat nervinę įtampą patiriantis asmuo gali net nepastebėti, kad jis mėgina „suvalgyti“ visus per dieną nutikusius blogus... +1 / 0 +1

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kada reikėtų sunerimti dėl galvos skausmo?
Kada reikėtų sunerimti dėl galvos skausmo? Galvos skausmas pažįstamas kiekvienam. Jei galvą skauda po bemiegės nakties, užsitęsusio vakarėlio ar patirtos nervinės įtampos, dažniausiai nekyla jokių papildomų klausimų. Toks retkarčiais dėl žinomos priežasties pasitaikęs skausmas praeina savaime arba pasitelkus į pagalbą vaistus nuo skausmo. Kartais galvos skausmu... +1 / 0 +1

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sportas peršalus: kada vis dėlto galima?
Sportas peršalus: kada vis dėlto galima? Žiema, šalta, peršalote... Rodos, nieko naujo. Vis dėlto, dažnas ir žiemą neapleidžia aktyvaus gyvenimo įpročių: bėgioja, makštinasi, užsiima joga, šoka ar pan., tad ką gi daryti peršalus: visiškai atsisakyti judėjimo ar ne? Svarbiausia – stebėti savo kūną ir atsižvelgti į jo poreikius. +1 / 0 +1

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Greita ejakuliacija: kaip išvengti?
Greita ejakuliacija: kaip išvengti? Kiekvienas vyras nori būti lytiškai pajėgus lovoje ir visuomet patenkinti savo partnerę, deja, tačiau ne visuomet tai pavyksta padaryti. Įvairūs lytiniai sutrikimai, tokie, kaip priešlaikinė ejakuliacija, - tai problema, kuri trikdo lytinį poros gyvenimą. Tad būtina vos tik pastebėjus pirmuosius priešlaikinės ejakuliacijos... +8 / 0 +8

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja?
Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja? Karščiavimas – viena iš labiausiai tėvelius gąsdinančių vaiko sveikatos būklių. Būtina suprasti, kad didelis kūno temperatūros pakilimas nebūtinai rodo sunkius sveikatos sutrikimus. Karščiavimas dažniausiai netgi naudingas, nes gali padėti kovoti su įvairiomis infekcinėmis ligomis. Vos tik vaikas pradeda karščiuoti,...

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Natūralios veido kaukės
Natūralios veido kaukės Norint įsigyti kokybišką veido kaukę, reikia nemažai išmanyti apie kosmetiką ir jos sudėtį. Įvairiose kosmetikos priemonėse gausu ne tik odą palankiai veikiančių medžiagų, tačiau sudėtyje gali būti ir visai nenaudingų, netgi kenksmingų medžiagų. Labai keista, bet vartodami tam tikras kosmetikos priemones galime sau netgi... +2 / 0 +2

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kuo anksčiau nustatomas prostatos vėžys, tuo geresnės gydymo prognozės
Kuo anksčiau nustatomas prostatos vėžys, tuo geresnės gydymo prognozės Prostatos (kitaip priešinės liaukos) vėžys – klastinga, tačiau itin dažnai pasitaikanti liga. Deja, tai pati dažniausia onkologinė liga, kuri diagnozuoja Lietuvos vyrams. Teigiama, kad ligos atvejų kiekvienais metais vis daugėja. Būtent dėl šios priežasties būtina skatinti savo artimus vyrus nedelsti ir pasitikrinti. +2 / 0 +2

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Eterinių aliejų gydomoji galia
Eterinių aliejų gydomoji galia Istoriniuose šaltiniuose teigiama, kad eteriniai aliejai terapiniais tikslais buvo naudojami senovės kinų, indų, egiptiečių. Graikai ir romėnai eterinius aliejus naudojo kosmetikos, kvepalų, vaistų gamyboje, ypač svarbią vietą jie užėmė dvasiniuose bei religiniuose ritualuose. +10 / 0 +10

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +25 / 0 +25

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus
Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus Kūdikis – didžiulis džiaugsmas ir atsakomybė kiekvienai šeimai. Pirmieji mažylio gyvenimo metai labai svarbūs jo tolimesniam gyvenimui. Per dvylika mėnesių susiformuoja svarbiausi psichomotoriniai mažylio įgūdžiai, reikalingi įžengiant į tolimesnius gyvenimo metus. Tėveliams ar kūdikio globėjams bent apytiksliai reikėtų... +2 / 0 +2

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +24 / 0 +24