Budd-Chiari sindromas

-1

Budd-Chiari sindromas – tai reta būklė, kurios metu įvyksta kepenų venų obstrukcija ir pasireiškia kepenų padidėjimas, ascitas ir pilvo skausmas. Kepenų venų obstrukcija (nepraeinamumas dėl spindžio sumažėjimo) gali įvykti dėl trombotinių arba netrombotinių priežasčių bet kurioje vietoje nuo smulkiųjų kepenų venų iki apatinės tuščiosios venos.

 

Budd-Chiari sindromo priežastys gali būti labai įvairios. Hematologinės (su krauju susijusios) priežastys sudaro atskirą didelę grupę. Tad šį sindromą gali sukelti: tikroji policitemija, įvairios trombofilinės būklės, antifosfolipidinių antikūnų sindromas, esencialinė trombocitozė, paroksmizminė naktinė hemoglobinurija ar būklė po kaulų čiulpų transplantacijos. Taip pat Budd-Chiari sindromą gali sukelti įvairios būklės ir ligos, kurių metu sulėtėja kepenų kraujotaka: tuščiosios venos anomalijos, dešiniosios širdies pusės nepakankamumas, konstrikcinis perikarditas, dešiniojo prieširdžio miksoma.

Šis sindromas taip gali išsivystyti: nėštumo metu ar iš karto po jo, vartojant kai kuriuos vaistus (geriamąsias hormonines kontraceptines tabletes, kitus hormoninius preparatus), sergant kai kuriomis infekcinėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, amebiniu abscesu, aspergilioze, sifiliu, tuberkulioze), sergant kai kuriomis uždegiminėmis lėtinėmis ligomis (pavyzdžiui, uždegiminėmis žarnyno ligomis, sarkoidoze, sistemine raudonąja vilklige, Šjogreno sindromu ir kitomis), sergant kai kuriomis piktybinėmis ligomis (pavyzdžiui, kepenų, inkstų ar antinksčių vėžiu), patyrus kokią nors traumą ar operaciją. Apie 30% atvejų Budd-Chiari sindromo priežastis lieka neaiški. 

Budd-Chiari sindromas. Simptomai

Tam, kad pasireikštų ligos simptomai, dažniausiai turi įvykti daugiau kaip vienos kepenų venos obstrukcija. Dažniausiai liga prasideda staiga: pajuntamas skausmas dešiniojoje pašonėje, ima vysytytis ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje), didėja kepenys, ryškėja gelta. Apie pusei Budd-Chiari sindromu sergančių pacientų išsivysto inkstų funkcijos sutrikimai. Taip pat kartais išryškėja pilvo sienos veninis tinklas. 

Budd-Chiari sindromas. Ligos eiga

Budd-Chiari sindromo eiga priklauso nuo to, koks klinikinis ligos variantas pacientui pasireiškia. Esant ūmiai arba poūmei ligos formai pilvo skausmas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta ir inkstų funcijos nepakankamumas išsivysto labai greitai. Lėtinei ligos formai, kuri yra pati dažniausia, būdingas palaipsnis ascito progresavimas. Šiam variantui gelta yra nebūdinga, o inkstų funkcijos sutrikimas pasireiškia apie pusei sergančiųjų. Fulminantinė Budd-Chiari sindromo forma yra gana reta. Jai būdinga: žaibinis kepenų ir inkstų nepakankamumas, ascitas, kepenų padidėjimas, gelta.

Budd-Chiari sindromas. Diagnostika

Budd-Chiari sindromas diagnozuojamas atliekant laboratorinius ir vaizduojamuosius kepenų tyrimus. Dažniausiai atliekami kepenų fermentų kiekio kraujyje bei krešumo rodiklių nustatymas. Kepenų fermentų kiekiai kraujyje gali būti truputį padidėję. Taip pat būdingas kiek pailgėjęs protrombino laikas, tačiau šis rodiklis nėra labai specifinis.

Kartais papildomai tiriama skysčio, besikaupiančio pilvo ertmėje, sudėtis. Iš vaizduojamųjų tyrimų informatyvūs gali būti: magnetinio branduolių rezonanso, kompiuterinės tomografijos, ultragarsinis tyrimai. Kartais jais tiriama ne tik kepenų struktūra bet ir jų kraujagyslės. Taip pat galima atlikti kepenų biopsiją. Tai tyrimas, kurio metu gydytojas ultragarso kontrolėje įduria adatą į kepeis ir paima jų gabaliuką. Vėliau šis audinių mėginys tiriamas laboratorijoje. 

Budd-Chiari sindromas. Gydymas

Pagrindinis gydymo principas yra Budd-Chiari sindromą sukėlusių priežasčių šalinimas, todėl jį sukėlusiai ligai ar būklei reikia skirti adekvatų gydymą. Papildomai gali reikėti skirti simptominį gydymą. Ascitas yra gydomas diuretikais bei dieta su sumažintu druskos kiekiu maiste. Gali būti skiriami antikoaguliantai, slopinantys krešėjimą, arba trombolitikai, tirpdantys susidariusius krešulius. Jeigu reikia, kepenų kraujotaka yra atstatoma chirurginėmis procedūromis. Kai kuriais sunkiais atvejais, išsivysčius kepenų cirozei, tenka atlikti kepenų transplantaciją. 

Budd-Chiari sindromas. Profilaktika

Pagrindinis Budd-Chiari sindromo profilaktikos metodas yra atidus ir griežtas būklių ir ligų, galinčių šį sindromą sukelti, gydymas ir šių pacientų sekimas. Norint išvengti šio sindromo pasikartojimo (antrinei profilaktikai) gali būti skiriami antikoaguliantai visam gyvenimui, jeigu tam nėra kontraindikacijų.

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Sloga: nuo alergijos ar peršalimo?
Sloga: nuo alergijos ar peršalimo? Et, ir vėl tas nemalonus simptomas – sloga. Tik apsilankius gydytojo kabinete mergina gerokai nustebo, kuomet gydytoja pasakė, jog sloga ją vargina visai ne dėl peršalimo, bet dėl to, jog ji alergiška. Pelėsis sukėlė chronišką alergiją, kurios vienas iš simptomų ir buvo ta nemaloni sloga. Taigi, šįkart domimės ir bandome... +4 / 0 +4

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Greitai paruošiami makaronai: didesnė žala, nei nauda organizmui?
Greitai paruošiami makaronai: didesnė žala, nei nauda organizmui? Ne vienas studentas užsukęs į prekybos centrą pasiima greitai paruošiamų makaronų. Jie – ne tik kad pigus, bet ir skanus pasirinkimas, tačiau ar tikrai jau toks geras, kaip mums atrodo? +28 / 0 +28

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip visiems laikams pamiršti dietas?
Kaip visiems laikams pamiršti dietas? Skundžiatės, jog niekaip nepavyksta atsikratyti nereikalingų kilogramų ant liemens ir klubų? Pavargote nuo dietų ir nuolatinių jo sukeliamų pasekmių – nuotaikos svyravimų bei „jo-jo efekto“? Tuomet pamirškite visas dietas ir pradėkite propaguoti intuityvų valgymą, kuris leis ne tik pagražinti kūno linijas, bet ir būti... +13 / 0 +13

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sloga: nuo alergijos ar peršalimo?
Sloga: nuo alergijos ar peršalimo? Et, ir vėl tas nemalonus simptomas – sloga. Tik apsilankius gydytojo kabinete mergina gerokai nustebo, kuomet gydytoja pasakė, jog sloga ją vargina visai ne dėl peršalimo, bet dėl to, jog ji alergiška. Pelėsis sukėlė chronišką alergiją, kurios vienas iš simptomų ir buvo ta nemaloni sloga. Taigi, šįkart domimės ir bandome... +4 / 0 +4

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja O ne... ir vėl peršalau...
O ne... ir vėl peršalau... O ne...ir vėl peršalau“, - tai buvo frazė, kurią iš vyro išgirdau tuomet, kai grįžusi iš darbo pravėriau namų duris. Vargšelis pasitiko karščiuojantis, ašarojančiomis akimis, sloguojantis. „Na ką, dabar man teks imtis gydymo priemonių“, - pagalvojau sau mintyse ir nuėjau į virtuvę virti arbatos... +5 / 0 +5

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Europos krepšinio čempionatui pasibaigus: kokias traumas patyrė krepšininkai?
Europos krepšinio čempionatui pasibaigus: kokias traumas patyrė krepšininkai? Ir nors Lietuvos krepšinio komanda šiais metais Europos krepšinio čempionate nepasirodė taip gerai, kaip norėtųsi, o nugalėtojais tapo slovakai, visgi, mūsų krepšininkai atidavė visas savo paskutines jėgas ir, žinoma, patyrė traumų...Tad šiame straipsnyje apžvelgiame, kokias traumas teko patirti Lietuvos krepšininkams kelyje... +11 / 0 +11

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Vyrai atvirai prisipažino, kokios intymios problemos juos kankina
Vyrai atvirai prisipažino, kokios intymios problemos juos kankina Vyrų lyties organas metų metais atlieka dvigubas, nors ir atskiras funkcijas, ir dėl to nekyla jokių problemų. Varpa, sėklidės, prostata dirba, vykdydami iš smegenų gaunamus įsakymus. Tačiau, metams bėgant, vyksta senėjimo procesas, ilgainiui organai darosi silpnesni ir nebegali funkcionuoti normaliai. Ima pranykti erekcija ar... +6 / 0 +6

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Vaikas ir gamtos pavojai
Vaikas ir gamtos pavojai Paklaustas, kur norėtų poilsiauti, jūsų vaikas nupieš mažą namelį vidury pievos, su medžiais ir gėlėmis, dažnai su paukščiais ir tolumoje vinguriuojančia upe. Taigi, jei jūs gyvenate mieste, nuvežkite vaikutį į kaimą. Kaime vaiką viskas domins: klegantys naminiai paukščiai, darbštuolis arklys, čepsintys paršeliai.... +2 / 0 +2

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Gražios ir sveikos kojos: kaip įveikti kojų venų varikozę?
Gražios ir sveikos kojos: kaip įveikti kojų venų varikozę? Kiekvienai moteriai yra svarbu, jog jos kojos būtų ne tik gražios, bet ir sveikos. Tačiau labai dažnai mes net nesusimąstydamos, diena iš dienos, aliname savo kojas: avime aukštakulnius batelius, dirbame ilgai sėdimą ar stovimą darbą, dėl to sutrinka kraujotaka, prasideda įvairios ligos. +14 / 0 +14

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip suprasti vyro kūno kalbą?
Kaip suprasti vyro kūno kalbą? Ar pamenate neseniai žiniasklaidoje pasirodžiusias nuotraukas, kuriose užfiksuota buvusio Amerikos prezidento Barako Obamos ir Rusijos lyderio Vladimiro Putino susitikimas? Didžiojo dvidešimtuko (G20) susitikimo metu šių pasaulio lyderių kūno kalba buvo iškalbingesnė už tūkstančius žodžių: neryžtingas rankos paspaudimas,... +8 / -1 +7

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Graži oda: 6 grožio procedūros naudojant sodą
Graži oda: 6 grožio procedūros naudojant sodą Daugelis namuose turi sodos – ši medžiaga garsėja stipriomis savybėmis ir įvairiais naudojimo būdais. Vis dėlto mažai kas žino, kad soda neįtikėtinai veiksminga ir naudinga odos priežiūrai. +24 / -2 +22

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +17 / 0 +17

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip vaikus pripratinti prie maudynių?+ 5 žaidimai.
Kaip vaikus pripratinti prie maudynių?+ 5 žaidimai. Nuo pirmų saulėtų vasaros dienų į upių, ežerų pakrantes pasipila žmonės. Vandenis raižo baidarės, kanojos, valtys, ežero krantui viliojančiai moja sniego baltumo burės. Pakrantėje kirba linksmas saulės vonių ir vandens mėgėjų būrys. Vanduo, saulė, oras šventėmis paverčia žmonių šiokiadienius, atgaivina nuo darbų,... +8 / 0 +8

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +21 / 0 +21