Hemofilija

Hemofilija – tai liga, kuria sergant nekreša kraujas (krešėjimas – procesas, kai kraujas iš skystos būsenos pereina į kietą). Ši liga yra paveldima.

Žinoma keletas hemofilijos rūšių – A, B ir C. Visos šios formos sukelia kraujo krešėjimo sutrikimų, dėl to susižeidęs žmogus kraujuoja ilgiau nei sveikas asmuo.

Maži susižeidimai pacientams, sergantiems hemofilija, nėra mirtini, tačiau didžiausia problema sergant A arba B tipo hemofilija – vidiniai kraujavimai ir kraujavimai į sąnarius.

Hemofilija sergama visą gyvenimą, tačiau tinkamai besigydantys ir savimi besirūpinantys pacientai gali gyventi ilgą ir aktyvų gyvenimą.

Kai žmogus susižeidžia ir pradeda kraujuoti, pažeistoje vietoje susiformuoja kraujo krešulys, kad kraujavimas sustotų. Krešuliui susidaryti reikalingi trombocitai (kraujyje esančios plokštelės) ir kraujo krešėjimo baltymai.

Hemofilija žmogus suserga tada, kai paveldimas defektyvus vienas iš kraujo krešėjimo baltymų.

Pagal tai, kurio krešėjimo baltymo trūksta, nustatoma hemofilijos rūšis.

A tipas yra pats dažniausias ir juo susergama, kai kraujyje trūksta VIII (8) kraujo krešėjimo faktoriaus.

B tipo hemofilija pasireiškia, kai trūksta IX (9) kraujo krešėjimo faktoriaus. B formos hemofilija yra retesnė.

C tipas – rečiausias ir lengviausias. Šio tipo hemofilija susergama, kai trūksta XI (11) kraujo krešėjimo faktoriaus.

Hemofilija. Simptomai

Pagrindiniai hemofilijos simptomai:

- daug mėlynių;
- dažnai patinstantys sąnariai dėl kraujavimo į jų vidų;
- nepaaiškinamai atsirandančios mėlynės arba kraujavimai;
- kraujas išmatose ar šlapime;
- ilgas kraujavimas po susižeidimo, odontologinės procedūros;
- dažnas kraujavimas iš nosies;
- tempimo jausmas sąnariuose;
- kūdikiamas pasireiškia nepaaiškinamas irzlumas.

 

Hemofilija. Ligos eiga

Ligos eigos sunkumas priklauso nuo to, koks krešėjimo faktorių funkcionalumas.

Kai jų funkcionalumas 5–50%, hemofilijos simptomų gali nebūti ilgus metus, o prailgėjęs kraujavimas pastebimas tik operacijų, odontologinių procedūrų metu ar sunkiai susižeidus.

Jei krešėjimo faktorių funcionalumas sieka vos 1–5%, vaikams nuo pat gimimo pastebima lengvai atsirandančių mėlynių. Pargriuvus greitai ištinsta sąnariai (į juos pribėga kraujo). Jie taip pat gali pasidaryti skausmingi, nepaslankūs.

Sunki hemofilijos forma nustatoma tada, kai krešėjimo faktorių funkcionalumas 1%. Ja sergant sąnariai patinsta dėl lengvo sumušimo. Tokiems vaikams dažnai atsiranda spontaninis kraujavimas iš nosies, dantenų. Gali pradėti kraujuoti į sąnarius ar raumenis.

Tokiems pacientams labai pavojingi kraujavimai į vidaus organus, kurie gali atsirasti dėl mažų traumų.

Hemofilija. Diagnostika

Jei kūdikiui pasireiškia hemofilijos simptomų, paimamas kraujo mėginys detaliam krešėjimo tyrimui. Šiuo tyrimu nustatoma, kuriuo hemofilijos tipu vaikas serga ir koks yra krešėjimo faktoriaus funkcionalumas.

Nėščioms moterims, kurių šeimoje yra hemofilija sergančių asmenų, galima atlikti vaisiaus tyrimą ir taip nustatyti ligos tikimybę. Deja, yra rizika (nors ir labai nedidelė), kad gali įvykti savaiminis vaisiaus abortas.

Šiais laikais jau yra galimybė ištirti tėvų genetinį rinkinį prieš ruošiantis pastoti ir numatyti, kokia tikimybė perduoti hemofilijos geną vaikui. 

Hemofilija. Gydymas

Hemofilijos išgydyti neįmanoma, tačiau šiuolaikiniai vaistai leidžia pacientams gyventi aktyvų ir visavertį gyvenimą.

Sergant lengva forma, gali būti skiriama intraveninių hormono desmopresino injekcijų, kurios stimuliuoja didesnę kraujo krešėjimo faktorių gamybą.

Asmenys, sergantys vidutine ar sunkia hemofilijos forma arba hemofilija B, reguliariai leidžiasi krešėjimo faktorius, gautus iš donorinio kraujo arba pagamintus rekombinantiniu būdu.

Hemofilija. Profilaktika

Kandagi hemofilija yra genetinė liga, kuria sergama nuo pat gimimo, profilaktikos nėra.

Hemofilija. Kita

Paveldimumas. Didžioji dauguma sergančiųjų yra vyriškos lyties. Taip yra todėl, kad liga perduodama per X chromosomą, kuri gaunama iš motinos.

Moterys šia liga serga labai retai. Tiesa, hemofilijos geno nešiotojos taip pat gali patirti šiokių tokių kraujavimo sutrikimų, pavydžiui, kraujingas mėnesines.

Mergaitės hemofilija suserga tik tuo atveju, kai tėvų gauna abi X chromosomas, turinčias pažeistą geną.

Liga serga maždaug 1 iš 5 000 berniukų. 

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Hemorojų gydyti būtina
Hemorojų gydyti būtina Hemorojus – itin dažna liga, bet dauguma žmonių nedrįsta apie ją net prasitarti. Dažnas pacientas tiesiog gyvena su nemaloniais simptomais ir delsia kreiptis į gydytojus. Kai kuriais vaistiniais preparatais ar liaudiškomis priemonėmis vis pavyksta prislopinti hemorojaus paūmėjimo metu atsiradusius simptomus, tačiau šie nemalonūs... +1 / 0 +1

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį
Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį Kai tik atsirado greitasis maistas, visas pasaulis jį labai pamėgo. Nes jis greitai pagaminamas, paprastai gali būti suvalgomas bet kur (prie vairo, gatvėje ar net laukiant vizito pas kirpėją), be to, jo mėgėjai teigia, kad greitasis maistas ir labai skanus. Turbūt daugelis žino, kad greitasis maistas yra žalingas sveikatai, paprastai... +2 / 0 +2

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą
10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą Kasdien girdime, kaip daugybė skirtingų mitybos specialistų, sporto trenerių ir kitokių ekspertų žeria skirtingus patarimus apie tai, kaip geriausia atsikratyti nepageidaujamų kilogramų. Dažnai nebežinome, kuo tikėti, tad galime jaustis beviltiškai ir išvis nuspręsti nedaryti nieko. Ar ir jūs nusprendėte numesti šiek tiek... +1 / 0 +1

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles
Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles Maistas ir emocijos – ne itin geras duetas. Ypač tada, kai žmogus net nepastebėdamas paklūsta emociniam valgymui. Laimingas žmogus daugiau juda arba užsiima ne vien su valgymu susijusiomis veiklomis, o nuolat nervinę įtampą patiriantis asmuo gali net nepastebėti, kad jis mėgina „suvalgyti“ visus per dieną nutikusius blogus...

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Hemorojų gydyti būtina
Hemorojų gydyti būtina Hemorojus – itin dažna liga, bet dauguma žmonių nedrįsta apie ją net prasitarti. Dažnas pacientas tiesiog gyvena su nemaloniais simptomais ir delsia kreiptis į gydytojus. Kai kuriais vaistiniais preparatais ar liaudiškomis priemonėmis vis pavyksta prislopinti hemorojaus paūmėjimo metu atsiradusius simptomus, tačiau šie nemalonūs... +1 / 0 +1

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sportas peršalus: kada vis dėlto galima?
Sportas peršalus: kada vis dėlto galima? Žiema, šalta, peršalote... Rodos, nieko naujo. Vis dėlto, dažnas ir žiemą neapleidžia aktyvaus gyvenimo įpročių: bėgioja, makštinasi, užsiima joga, šoka ar pan., tad ką gi daryti peršalus: visiškai atsisakyti judėjimo ar ne? Svarbiausia – stebėti savo kūną ir atsižvelgti į jo poreikius. +1 / 0 +1

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Greita ejakuliacija: kaip išvengti?
Greita ejakuliacija: kaip išvengti? Kiekvienas vyras nori būti lytiškai pajėgus lovoje ir visuomet patenkinti savo partnerę, deja, tačiau ne visuomet tai pavyksta padaryti. Įvairūs lytiniai sutrikimai, tokie, kaip priešlaikinė ejakuliacija, - tai problema, kuri trikdo lytinį poros gyvenimą. Tad būtina vos tik pastebėjus pirmuosius priešlaikinės ejakuliacijos... +8 / 0 +8

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kūdikio burnos ertmę būtina prižiūrėti nuo pirmųjų jo gyvenimo mėnesių
Kūdikio burnos ertmę būtina prižiūrėti nuo pirmųjų jo gyvenimo mėnesių Pirmieji kūdikio dantukai – labai svarbus įvykis kiekvienos šeimos gyvenime. Kūdikio šypsena pasikeičia, iš bedantės ji tampa tik dar žavesne – mažylis demonstruoja savo pirmuosius dantukus bei pats su jais susipažįsta liesdamas pirštukais. Kyla klausimas, ar tai jau tas metas, kai būtina pradėti rūpintis mažylio dantukais?

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Natūralios veido kaukės
Natūralios veido kaukės Norint įsigyti kokybišką veido kaukę, reikia nemažai išmanyti apie kosmetiką ir jos sudėtį. Įvairiose kosmetikos priemonėse gausu ne tik odą palankiai veikiančių medžiagų, tačiau sudėtyje gali būti ir visai nenaudingų, netgi kenksmingų medžiagų. Labai keista, bet vartodami tam tikras kosmetikos priemones galime sau netgi... +2 / 0 +2

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kuo anksčiau nustatomas prostatos vėžys, tuo geresnės gydymo prognozės
Kuo anksčiau nustatomas prostatos vėžys, tuo geresnės gydymo prognozės Prostatos (kitaip priešinės liaukos) vėžys – klastinga, tačiau itin dažnai pasitaikanti liga. Deja, tai pati dažniausia onkologinė liga, kuri diagnozuoja Lietuvos vyrams. Teigiama, kad ligos atvejų kiekvienais metais vis daugėja. Būtent dėl šios priežasties būtina skatinti savo artimus vyrus nedelsti ir pasitikrinti. +1 / 0 +1

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Eterinių aliejų gydomoji galia
Eterinių aliejų gydomoji galia Istoriniuose šaltiniuose teigiama, kad eteriniai aliejai terapiniais tikslais buvo naudojami senovės kinų, indų, egiptiečių. Graikai ir romėnai eterinius aliejus naudojo kosmetikos, kvepalų, vaistų gamyboje, ypač svarbią vietą jie užėmė dvasiniuose bei religiniuose ritualuose. +10 / 0 +10

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +25 / 0 +25

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus
Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus Kūdikis – didžiulis džiaugsmas ir atsakomybė kiekvienai šeimai. Pirmieji mažylio gyvenimo metai labai svarbūs jo tolimesniam gyvenimui. Per dvylika mėnesių susiformuoja svarbiausi psichomotoriniai mažylio įgūdžiai, reikalingi įžengiant į tolimesnius gyvenimo metus. Tėveliams ar kūdikio globėjams bent apytiksliai reikėtų... +2 / 0 +2

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +24 / 0 +24