Inkstų policistozė

-1

Tai paveldima inkstų liga, kuriai būdingas daugybinių cistų inkstuose susidarymas ir didėjimas. 

Šios inkstų cistos yra pripildytos skysčio, formuojasi atskiruose nefronuose (tai funkcinis inksto vienetas, vamzdelių sistema). Asmenys, kuriems rasta inkstų cistų, taip pat gali turėti kepenų, kasos ir kitų organų cistinių darinių. Maždaug 10-15 procentų šia liga sergančių pacientų būdingi smegenų kraujagyslių sienelių išsipūtimai (vadinami aneurizmomis), kamuoja širdies problemos, randami polipai žarnose.

Yra dvi pagrindinės paveldimos ligos formos (autosominė dominantinė ir autosominė recesyvinė inkstų policistozė) bei viena nepaveldima (įgyta). 

Autosominė dominantinė ligos forma yra dažniausia, pasitaiko 90 % visų ligos atvejų. Autosominė dominantinė reiškia, kad jei vienas iš tėvų serga inkstų policistoze, yra 50 % tikimybė, kad šia liga sirgs jų vaikas, nepriklausomai nuo vaiko lyties. Visgi, 10 % atvejų nebūna šeimos istorijos, tokie atvejai – naujos mutacijos šeimoje.

Autosominė recesyvinė inkstų policistozė yra reta, jos atsiradimą lemia genų pokyčiai. Tėvai, iš kurių nei vienas neserga inkstų policistoze, gali susilaukti vaiko, sergančio šia liga, jeigu abu tėvai yra pakitusio geno nešiotojai ir tokį geną perduoda savo vaikui. Pakitusio geno nešiotojams yra 25 % tikimybė susilaukti sergančio vaiko, nepriklausomai nuo vaiko lyties.  Kuo anksčiau liga pasireiškia, tuo sunkesnė yra jos forma.

Įgyta inkstų policistozė atsiranda esant ilgalaikių inkstų problemų, ypač pacientams su inkstų funkcijos nepakankamumu, arba ilgą laiką dializuojamiems ligoniams. Šios ligos formai būdingas vėlyvas simptomų pasireiškimas (vėliau nei autosominės dominantinės ligos atveju) ir cistos kituose organuose.

Tiksli cistų formavimosi priežastis nėra žinoma. Ankstyvose stadijose cistos lemia inkstų padidėjimą, sutrikdo jų funkciją, sukelia kraujospūdžio padidėjimą, skatinamas hormono eritropoetino gaminimas (jis atsakingas už kraujo ląstelių formavimąsi), todėl tirštėja kraujas.

Inkstų policistozė. Simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai: pilvo skausmas arba tempimas, kraujas šlapime, dažnas naktinis šlapinimasis, šonų skausmai. Kiti su inkstų policistoze susiję požymiai yra: mieguistumas, aukštas kraujo spaudimas, sąnarių skausmai, nagų anomalijos, skausmingos menstruacijos.

Autosominės dominantinės inkstų policistozės simptomai dažniausiai pasireiškia suaugusiems asmenims (30-40 metų amžiaus), nors neretai liga aptinkama tik atsitiktinai atlikus tyrimus. Šie simptomai yra: pilvo skausmas, čiuopiamos masės pilve, blyškumas, greitai atsirandančios mėlynės, aukštas kraujospūdis, inkstų akmenys, aneurizmos, divertikuliozė (pūslelės žarnose), šlapimo takų infekcijos, hematurija (kraujas šlapime), kepenų ir kasos cistos, širdies vožtuvų pakitimai.

Autosominės recesyvinės inkstų policistozės simptomai gali pasireikšti dar prieš gimimą. Vaikams, gimusiems su šia liga, inkstų funkcijos nepakankamumas pasireiškia per kelis pirmus gyvenimo metus. Pradžioje būna aukštas kraujo spaudimas, dažnos šlapimo takų infekcijos, dažnas šlapinimasis. Liga paveikia kepenis, blužnį ir kasą, todėl mažėja kraujo ląstelių kiekis, prasideda venų varikozė ir hemorojus.

Inkstų policistozė. Ligos eiga

Ligai progresuojant, visi abiejų inkstų nefronai tampa cistiški arba suspaudžiami, iškraipomi ir nebefunkcionuoja. Tuomet abu inkstai padidėja 3-4 kartus, tačiau jų funkcijos silpsta.

Dažnai žmonės, sergantys inkstų policistoze, savo sveikata susirūpina jau atsiradus komplikacijų: padidėja kraujospūdis (diagnozuojama arterinė hipertenzija), randama kraujo šlapime (nes pažeidžiamos inkstų kanalėlių sienelės), vargina skausmas dėl kraujavimų, padidėja inkstų akmenų ar infekcijos rizika. Šios komplikacijos skatina atkreipti dėmesį į ligą, kol neišsivystė visiškas inkstų funkcijos nepakankamumas. Galiausiai, inkstai padidėja tiek, kad juos tampa nesunku apčiuopti (įprastai čiuopti inkstus yra sudėtinga ir dažnai jie nejaučiami).

Inkstų policistozė. Diagnostika

Autosominės dominantinės inkstų policistozės diagnozavimui reikalingos vaizdinės priemonės – ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimas. Autosominės recesyvinės ligos formos nustatomos tiriant vaisiaus ar kūdikio inkstus ultragarsu.

Tiriant pacientą aptinkamas padidėjęs kraujospūdis, pakitusios inkstų masės, pilvo įsitempimas, padidėjusios kepenys. Galimi širdies ūžesiai, aortos arba dviburio širdies vožtuvų nesandarumas. Kiti tyrimai: šlapimo tyrimas parodo baltymus arba kraują šlapime, kraujo tyrimas – kraujo ląstelių koncentracijas, smegenų angiografija – kraujagyslių pakitimus (aneurizmas).

Inkstų policistozė yra susijusi su cistomis ir kituose organuose, todėl tyrimui taikomas pilvo organų ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimas.

Inkstų policistozė. Gydymas

Inkstų policistozės gydymo tikslas – sušvelninti ligos simptomus ir sulėtinti komplikacijų pasireiškimą. Autosominės dominantinės ligos formos atveju, gydymas paskiriamas kruopščiai ištyrus simptomus ir ligos istoriją. Pagrindinės gydymo kryptys: skausmo malšinimas, operacinis gydymas cistoms sumažinti ar skausmui sušvelninti, aukšto kraujospūdžio, šlapimo takų infekcijų gydymas, dializės procedūros ar inkstų transplantacija.

Autosominė recesyvinė inkstų policistozė gydoma skiriant vaistus nuo aukšto kraujo spaudimo, šlapimo takų infekcijų, taikant hormonų terapiją, dializės procedūras arba persodinant donoro inkstus.

Jei cistos yra labai skausmingos, infekuotos, kraujuoja, sukelia inkstų obstrukciją (nepraeinamumą), reikia jas sumažinti, pašalinant iš jų skystį.

Neretai reikalinga inksto ar abiejų pašalinimo operacija. Esant galutinėms ligos stadijoms taikoma dializė arba inkstų persodinimo operacijos.

Inkstų policistozė. Profilaktika

Šiandien nėra atrasta būdų apsaugoti nuo cistų formavimosi ar jų didėjimo.

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai?
Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai? Mūsų veido odai kasdien tenka patirti gausybę išbandymų. Ne tik vėjas, saulės spinduliai, bet ir kiti veiksniai ilgainiui ima atsispindėti ant mūsų veido odos. Viena dažniausių neraminančių problemų − kapiliarų pasirodymas odoje. Tiek veido srityje, tiek kitose kūno vietose pasirodantys kapiliarai dažnai sukelia stresą,... +1 / 0 +1

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį
Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį Kai tik atsirado greitasis maistas, visas pasaulis jį labai pamėgo. Nes jis greitai pagaminamas, paprastai gali būti suvalgomas bet kur (prie vairo, gatvėje ar net laukiant vizito pas kirpėją), be to, jo mėgėjai teigia, kad greitasis maistas ir labai skanus. Turbūt daugelis žino, kad greitasis maistas yra žalingas sveikatai, paprastai... +5 / 0 +5

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą
10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą Kasdien girdime, kaip daugybė skirtingų mitybos specialistų, sporto trenerių ir kitokių ekspertų žeria skirtingus patarimus apie tai, kaip geriausia atsikratyti nepageidaujamų kilogramų. Dažnai nebežinome, kuo tikėti, tad galime jaustis beviltiškai ir išvis nuspręsti nedaryti nieko. Ar ir jūs nusprendėte numesti šiek tiek... +2 / 0 +2

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles
Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles Maistas ir emocijos – ne itin geras duetas. Ypač tada, kai žmogus net nepastebėdamas paklūsta emociniam valgymui. Laimingas žmogus daugiau juda arba užsiima ne vien su valgymu susijusiomis veiklomis, o nuolat nervinę įtampą patiriantis asmuo gali net nepastebėti, kad jis mėgina „suvalgyti“ visus per dieną nutikusius blogus... +2 / 0 +2

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Dėl kokių priežasčių linkusios plėstis kojų venos
Dėl kokių priežasčių linkusios plėstis kojų venos Kojų venų varikozė yra paviršinių venų išsiplėtimas. Ši liga sukelia daug nemalonių pojūčių – kojų skausmą, tempimą, tinimą, dilgčiojimą, sunkumą, ką jau kalbėti apie estetinius defektus – matomą mėlyną kraujagyslių voratinklį, odos spalvos pasikeitimus, vėliau – ir atviras opas. Kraujagyslės linkusios... +3 / 0 +3

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sportas peršalus: kada vis dėlto galima?
Sportas peršalus: kada vis dėlto galima? Žiema, šalta, peršalote... Rodos, nieko naujo. Vis dėlto, dažnas ir žiemą neapleidžia aktyvaus gyvenimo įpročių: bėgioja, makštinasi, užsiima joga, šoka ar pan., tad ką gi daryti peršalus: visiškai atsisakyti judėjimo ar ne? Svarbiausia – stebėti savo kūną ir atsižvelgti į jo poreikius. +1 / 0 +1

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Greita ejakuliacija: kaip išvengti?
Greita ejakuliacija: kaip išvengti? Kiekvienas vyras nori būti lytiškai pajėgus lovoje ir visuomet patenkinti savo partnerę, deja, tačiau ne visuomet tai pavyksta padaryti. Įvairūs lytiniai sutrikimai, tokie, kaip priešlaikinė ejakuliacija, - tai problema, kuri trikdo lytinį poros gyvenimą. Tad būtina vos tik pastebėjus pirmuosius priešlaikinės ejakuliacijos... +8 / 0 +8

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja?
Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja? Karščiavimas – viena iš labiausiai tėvelius gąsdinančių vaiko sveikatos būklių. Būtina suprasti, kad didelis kūno temperatūros pakilimas nebūtinai rodo sunkius sveikatos sutrikimus. Karščiavimas dažniausiai netgi naudingas, nes gali padėti kovoti su įvairiomis infekcinėmis ligomis. Vos tik vaikas pradeda karščiuoti,... +2 / 0 +2

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Natūralios veido kaukės
Natūralios veido kaukės Norint įsigyti kokybišką veido kaukę, reikia nemažai išmanyti apie kosmetiką ir jos sudėtį. Įvairiose kosmetikos priemonėse gausu ne tik odą palankiai veikiančių medžiagų, tačiau sudėtyje gali būti ir visai nenaudingų, netgi kenksmingų medžiagų. Labai keista, bet vartodami tam tikras kosmetikos priemones galime sau netgi... +4 / 0 +4

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kodėl svarbu kreiptis į gydytoją dėl įtariamos priešlaikinės ejakuliacijos
Kodėl svarbu kreiptis į gydytoją dėl įtariamos priešlaikinės ejakuliacijos Kiekvienam vyrui gali retkarčiais pasitaikyti priešlaikinės ejakuliacijos epizodų. Jei taip nutinka tik kartais ir netrukdo lytinio gyvenimo kokybei, tuomet į gydytoją kreiptis nebūtina. Jeigu priešlaikinė ejakuliacija yra dažnesnė, nei norėtų vyras, tuomet reikėtų susirūpinti ir kreiptis į specialistą, kuris padės įvertinti... +1 / 0 +1

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Eterinių aliejų gydomoji galia
Eterinių aliejų gydomoji galia Istoriniuose šaltiniuose teigiama, kad eteriniai aliejai terapiniais tikslais buvo naudojami senovės kinų, indų, egiptiečių. Graikai ir romėnai eterinius aliejus naudojo kosmetikos, kvepalų, vaistų gamyboje, ypač svarbią vietą jie užėmė dvasiniuose bei religiniuose ritualuose. +10 / 0 +10

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +25 / 0 +25

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus
Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus Kūdikis – didžiulis džiaugsmas ir atsakomybė kiekvienai šeimai. Pirmieji mažylio gyvenimo metai labai svarbūs jo tolimesniam gyvenimui. Per dvylika mėnesių susiformuoja svarbiausi psichomotoriniai mažylio įgūdžiai, reikalingi įžengiant į tolimesnius gyvenimo metus. Tėveliams ar kūdikio globėjams bent apytiksliai reikėtų... +5 / 0 +5

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +24 / 0 +24