Lėtinė mieloleukemija – ta lėtai progresuojanti kraujo ir kaulų čiulpų onkologinė liga, išsivystanti organizmui pradėjus gaminti pernelyg daug baltųjų grūdėtųjų kraujo kūnelių, vadinamų granulocitais. Šie kūneliai, kai yra gaminami normaliai, užtikrina žmogaus imuninę apsaugą nuo mikroorganizmų. Sergant mieloleukemija jie nebūna visiškai normalūs, todėl vadinami blastais. Didžiuliai kiekiai pagaminamų blastų trikdo kitų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, todėl sergant šia liga ilgainiui išsivysto anemija ir padažnėja įvairūs kraujavimai, susiję su trombocitų trūkumu. Nėra iki galo aišku, kas sukelia lėtinę mieloleukemiją, tačiau ji yra asocijuojama su Filadelfijos chromosoma. Chromosoma – žmogaus genetinės medžiagos dalis, sudaryta iš daugelio greta vienas kito esančių genų. Kiekvienas žmogus normaliai turi 23 poras chromosomų. Filadelfijos chromosoma nėra tiesiogiai paveldima iš vieno iš tėvų. Tokia chromosoma susiformuoja įvykus mutacijai, kada 9 ir 22 chromosomos susikeičia savo dalimis, taip susiformuoja neįprastai didelė 9 chromosoma, ir labai trumpa 22-oji – Filadelfijos chromosoma. Apsikeitus chromosomų dalims, jose susiformuoja nauji, iki šiol nebuvę, genai. Vienas iš šių genų, vadinamas BCR-ABL genas, siejamas su lėtinės mieloleukemijos išsivystymu, tačiau ne visi, o 90% pacientų, sergančių šia liga, turi šį geną. Kas nulemia ligos atsiradimą likusiems pacientams, nėra aišku. Lėtinės mieloleukemijos rizikos veiksniams priskiriama: vyresnis amžius, vyriška lytis, radiacinė apšvita. Buvę susirgimai šeimoje nepadidina rizikos susirgti šia liga.
Lėtinė mieloleukemija
Lėtinė mieloleukemija. Simptomai
Susirgę lėtine mieloleukemija, asmenys dažnai jaučiasi pavargę, nusilpę. Juos vargina padidėjęs, ypač naktinis, prakaitavimas. Pacientai neretai karščiuoja. Jie būna išblyškę, lengvai prasideda įvairūs kraujavimai. Jiems dažnai padidėja blužnis, jos srityje (po kairiuoju šonkaulių lanku) gali būti jaučiamas maudimas. Pacientai netenka apetito, jiems sparčiai krenta svoris. Ligoniai dažnai skundžiasi padažnėjusiomis infekcijomis.
Lėtinė mieloleukemija. Ligos eiga
Lėtinė mieloleukemija vystosi labai pamažu, dažniausiai savaites ar mėnesius, ypač pačioje ligos pradžioje. Skiriamos trys ligos fazės: lėtinė fazė, akceleracijos fazė ir blastų fazė. Jos skiriamos pagal blastų kiekį kraujyje ir kaulų čiulpuose bei simptomų sunkumą. Pirmosios fazės metu galima rasti padidėjusį leukocitų skaičių kraujyje (leukocitozę) ir padidėjusią blužnį. Ši fazė trunka apie trejus metus. Akceleracijos fazėje didėja leukocitozė, vystosi anemija, mažėja trombocitų skaičius, blužnis dar labiau didėja. Trečiojoje fazėje kraujyje atsiranda didžiulis blastų kiekis.
Lėtinė mieloleukemija. Diagnostika
Diagnozuodamas lėtinę mieloleukemiją, gydytojas išsamiai apklausia ir apžiūri pacientą. Tuomet skiriami tyrimai: bendras kraujo tyrimas su leukocitų formulės nustatymu. Taip pat paimama kaulų čiulpų biopsija: audinių mėginys, kurį vertina gydytojai patologai. Neretai papildomai atliekami genetiniai tyrimai Filadelfijos chromosomai aptikti.
Lėtinė mieloleukemija. Gydymas
Lėtinės mieloleukemijos gydymo tikslas yra sunaikinti visas pakitusį geną turinčias ląsteles. Dažniausiai tai yra neįmanoma, tačiau gydant yra įmanoma pasiekti ilgalaikį pagerėjimą (remisiją). Paprastai gydoma interferonais, kartais papildomai skiriant chemoterapiją. Arba pacientui gali būti skiriamas tik chemoterapinis gydymas. Tačiau šiuo metodu pasiekiama tik trumpalaikė remisija, todėl vaistus pacientas turi gauti nuolat. Vienintelis būdas visiškai išgydyti lėtinę mieloleukemiją yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau indikacijos šiam gydymui yra labai griežtos ir jis netinka bet kuriam pacientui, todėl gydytojas laiku turi pasiūlyti pritaikyti šį metodą. Transplantuojami kaulų čiulpai imami iš donoro. Tuomet pacientui duodama didelių dozių chemoterapija, visiškai sunaikinanti jo kaulų čiulpus. Persodinami donoriniai čiulpai, kurie ilgainiui atstato žmogaus kraujodarą.
Lithuanian