Tikroji policitemija (Eritremija)

-1

Tikroji policitemija – tai piktybinis kaulų čiulpų susirgimas, pasireiškiantis sutrikusia kamieninių ląstelių (ląstelių, kurios gamina kraujo ląsteles) funkcija.

Ši liga daugiausia pasireiškia labai stipriai padidėjusiu raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) kiekiu. Padidėjęs eritrocitų kiekis atsiranda dėl nekontroliuojamos jų produkcijos sutrikusiuose kaulų čiulpuose.

Eritrocitų padaugėjimą neretai lydi ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų (kraujo plokštelių) skaičiaus padidėjimas kraujyje.

Tokie pokyčiai kraujyje atsiranda dėl nenormalių kamieninių hemopoetinių (kraujo ląsteles gaminančių) ląstelių klonų. Šie klonai labai jautriai, su dideliu aktyvumu reaguoja į įprastus organizmo augimo faktorius.

Eritremijos priežastys nėra žinomos. Atlikta keletas tyrimų, kurie nurodo specifinę geno, pavadinimu JAK2 V617F, mutaciją, dėl kurios sutrinka normalus kraujo ląstelių gamybos procesas. Mutacijos priežastys nenustatytos.

Tikroji policitemija (Eritremija). Simptomai

Simptomai atsiranda dėl itin didelio eritrocitų skaičiaus sutirštėjus kraujui.

Kraujo klampumas apsunkina organizmo aprūpinimą deguonimi ir dėl šios priežasties pasireiškia galvos skausmas, sukimasis, svaigulys, ūžimas ausyse, sutrikęs matymas, krūtinės skausmai.

Gali prasidėti kraujavimas iš dantenų, nosies, virškinamojo trakto, lengvai atsiranda mėlynės.

Kitas būdingų šiai ligai simptomų – kepenų ir blužnies padidėjimas.

Dėl nenormaliai didelio kraujo klampumo, kraujagyslėse (paprastai venose) gali pradėti formuotis trombai ir išsivystyti kepenų venų obstrukcija (užsikimšimas), vadinama Budd-Chiari sindromu.

Taip pat gali pasireikšti kūno niežulys ir rausvumas.

Tikroji policitemija (Eritremija). Ligos eiga

Liga prasideda iš lėto, nepastebimai. Dėl patologinių procesų, vykstančių kaulų čiulpuose, pamažu pradeda didėti kraujo klampumas, kuris ilgainiui sutrikdo kraujo tėkmę tarp organų (mikrocirkuliaciją).

Dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos organams neužtikrinamas pakankamas deguonies kiekis, todėl prasideda aukščiau minėti simptomai.

Prasidėjęs kraujo krešėjimas venose, kurį sąlygoja didelis kraujo klampumas, gali sukelti infarktą ar insultą (tai – pagrindinės mirties priežastys sergant tikrąja policitemija).

Tikroji policitemija ilgainiui gali sukelti skrandžio opą.

Jei liga negydoma, žmogus paprastai išgyvena ne ilgiau nei 3 metus. Taikant naujausias gydymo taktikas, išgyvenamumas prailgėja 10–20 metų.

Tikroji policitemija (Eritremija). Diagnostika

Tikroji policitemija įtariama, kai bendrajame kraujo tyrime aptinkamas labai didelis eritrocitų kiekis ir didelė hematokrito (pagal hematokrito vertę vertinamas kraujo ląstelių ir skystosios kraujo dalies santykis) vertė.

Gydytojui radus padidėjusią blužnį, padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų skaičių, tikrosios policitemijos diagnozė tampa dar labiau tikėtina.

Nustatomos geležies atsargos organizme, vitamino B12 kiekis, eritropoetino kiekis.

Kartais gali būti rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Gali būti atliekamas genetinis tyrimas, kuriuo ieškoma specifinės mutacijos, galinčios lemti šią ligą.

Tikroji policitemija (Eritremija). Gydymas

Pagrindinis tikrosios policitemijos gydymas yra flebotomija (kraujo nuleidimas). Šio gydymo tikslas – pašalinti iš organizmo kraujo ląsteles ir taip sumažinti kraujo klampumą ir jo sukeliamus simptomus.

Pacientui kraujo nuleidimai atliekami priklausomai nuo ligos sunkumo ir hematokrito vertės.

Flebotomija gali būti atliekama nuo vieno karto per savaitę iki karto per dieną.

Per vieną procedūrą iš organizmo pašalinama maždaug 500 ml kraujo. Vyrams kraujo nuleidžiama tiek, kad hematokrito vertė būtų mažesnė nei 45 %, moterims – 42 %.

Pacientui taip pat gali būti skiriami vaistai, slopinantys kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose (mielosupresniai vaistai).

Jei reikia, skiriama ir simptomus, pavyzdžiui, niežulį, lengvinančių antihistamininių vaistų.

Esant skausmingam blužnies padidėjimui ar ištikus infarktui, gali būti atliekama splenektomija (blužnies pašalinimas)

Tikroji policitemija (Eritremija). Profilaktika

Profilaktikos prieš tikrąją policitemiją nėra.

 

Tikroji policitemija (Eritremija). Kita

Paplitimas. Tikroji policitemija pasireiškia maždaug 1 iš 100 000 žmonių. Dažniausiai serga 50–70 metų žmonės, tačiau susirgti galima bet kokiame amžiuje.

Visoms rasėms ir etninėms grupėms ši liga pasireiškia vienodai dažnai. Tiek vyrai, tiek moterys serga tiek pat.

Istorija. Tikroji policitemija pirmą kartą aprašė L. A. Vakezas (L. H. Vaquez) 1892 metais. 1903 metais V. Osleris (W. Osler) aprašė 4 ligonius, sergančius šia liga. Tikroji policitemija kartais dar vadinama Vaquez-Osler liga. 

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai?
Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai? Mūsų veido odai kasdien tenka patirti gausybę išbandymų. Ne tik vėjas, saulės spinduliai, bet ir kiti veiksniai ilgainiui ima atsispindėti ant mūsų veido odos. Viena dažniausių neraminančių problemų − kapiliarų pasirodymas odoje. Tiek veido srityje, tiek kitose kūno vietose pasirodantys kapiliarai dažnai sukelia stresą,... +1 / 0 +1

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį
Maistas, kuris tik sudaro sveiko maisto įspūdį Kai tik atsirado greitasis maistas, visas pasaulis jį labai pamėgo. Nes jis greitai pagaminamas, paprastai gali būti suvalgomas bet kur (prie vairo, gatvėje ar net laukiant vizito pas kirpėją), be to, jo mėgėjai teigia, kad greitasis maistas ir labai skanus. Turbūt daugelis žino, kad greitasis maistas yra žalingas sveikatai, paprastai... +4 / 0 +4

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą
10 plačiai paplitusių mitų apie svorio metimą Kasdien girdime, kaip daugybė skirtingų mitybos specialistų, sporto trenerių ir kitokių ekspertų žeria skirtingus patarimus apie tai, kaip geriausia atsikratyti nepageidaujamų kilogramų. Dažnai nebežinome, kuo tikėti, tad galime jaustis beviltiškai ir išvis nuspręsti nedaryti nieko. Ar ir jūs nusprendėte numesti šiek tiek... +2 / 0 +2

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles
Emocinis valgymas gali įvilioti į nepastebimas pinkles Maistas ir emocijos – ne itin geras duetas. Ypač tada, kai žmogus net nepastebėdamas paklūsta emociniam valgymui. Laimingas žmogus daugiau juda arba užsiima ne vien su valgymu susijusiomis veiklomis, o nuolat nervinę įtampą patiriantis asmuo gali net nepastebėti, kad jis mėgina „suvalgyti“ visus per dieną nutikusius blogus... +1 / 0 +1

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kada reikėtų sunerimti dėl galvos skausmo?
Kada reikėtų sunerimti dėl galvos skausmo? Galvos skausmas pažįstamas kiekvienam. Jei galvą skauda po bemiegės nakties, užsitęsusio vakarėlio ar patirtos nervinės įtampos, dažniausiai nekyla jokių papildomų klausimų. Toks retkarčiais dėl žinomos priežasties pasitaikęs skausmas praeina savaime arba pasitelkus į pagalbą vaistus nuo skausmo. Kartais galvos skausmu... +1 / 0 +1

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sportas peršalus: kada vis dėlto galima?
Sportas peršalus: kada vis dėlto galima? Žiema, šalta, peršalote... Rodos, nieko naujo. Vis dėlto, dažnas ir žiemą neapleidžia aktyvaus gyvenimo įpročių: bėgioja, makštinasi, užsiima joga, šoka ar pan., tad ką gi daryti peršalus: visiškai atsisakyti judėjimo ar ne? Svarbiausia – stebėti savo kūną ir atsižvelgti į jo poreikius. +1 / 0 +1

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Greita ejakuliacija: kaip išvengti?
Greita ejakuliacija: kaip išvengti? Kiekvienas vyras nori būti lytiškai pajėgus lovoje ir visuomet patenkinti savo partnerę, deja, tačiau ne visuomet tai pavyksta padaryti. Įvairūs lytiniai sutrikimai, tokie, kaip priešlaikinė ejakuliacija, - tai problema, kuri trikdo lytinį poros gyvenimą. Tad būtina vos tik pastebėjus pirmuosius priešlaikinės ejakuliacijos... +8 / 0 +8

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja?
Ką daryti, jeigu vaikas karščiuoja? Karščiavimas – viena iš labiausiai tėvelius gąsdinančių vaiko sveikatos būklių. Būtina suprasti, kad didelis kūno temperatūros pakilimas nebūtinai rodo sunkius sveikatos sutrikimus. Karščiavimas dažniausiai netgi naudingas, nes gali padėti kovoti su įvairiomis infekcinėmis ligomis. Vos tik vaikas pradeda karščiuoti,... +1 / 0 +1

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Natūralios veido kaukės
Natūralios veido kaukės Norint įsigyti kokybišką veido kaukę, reikia nemažai išmanyti apie kosmetiką ir jos sudėtį. Įvairiose kosmetikos priemonėse gausu ne tik odą palankiai veikiančių medžiagų, tačiau sudėtyje gali būti ir visai nenaudingų, netgi kenksmingų medžiagų. Labai keista, bet vartodami tam tikras kosmetikos priemones galime sau netgi... +2 / 0 +2

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Šiek tiek apie erekcijos sutrikimus ir dažniausias jų priežastis
Šiek tiek apie erekcijos sutrikimus ir dažniausias jų priežastis Visais laikais seksualumui buvo teikiama didelė reikšmė. Lytinis gyvenimas stipriai susijęs su sėkme kitose gyvenimo srityse bei bendru žmogaus laimingumo jausmu. Daugumai lytiškai aktyvių asmenų svarbu, kad viskas būtų gerai visur ir visada. Nuolat pasikartojančios nesėkmės ir nusivylimai dėl lytinio gyvenimo daro didelę įtaką...

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Eterinių aliejų gydomoji galia
Eterinių aliejų gydomoji galia Istoriniuose šaltiniuose teigiama, kad eteriniai aliejai terapiniais tikslais buvo naudojami senovės kinų, indų, egiptiečių. Graikai ir romėnai eterinius aliejus naudojo kosmetikos, kvepalų, vaistų gamyboje, ypač svarbią vietą jie užėmė dvasiniuose bei religiniuose ritualuose. +10 / 0 +10

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +25 / 0 +25

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus
Kūdikio raida – trumpai apie svarbiausius pasiekimus Kūdikis – didžiulis džiaugsmas ir atsakomybė kiekvienai šeimai. Pirmieji mažylio gyvenimo metai labai svarbūs jo tolimesniam gyvenimui. Per dvylika mėnesių susiformuoja svarbiausi psichomotoriniai mažylio įgūdžiai, reikalingi įžengiant į tolimesnius gyvenimo metus. Tėveliams ar kūdikio globėjams bent apytiksliai reikėtų... +2 / 0 +2

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +24 / 0 +24