Tikroji policitemija (Eritremija)

-1

Tikroji policitemija – tai piktybinis kaulų čiulpų susirgimas, pasireiškiantis sutrikusia kamieninių ląstelių (ląstelių, kurios gamina kraujo ląsteles) funkcija.

Ši liga daugiausia pasireiškia labai stipriai padidėjusiu raudonųjų kraujo ląstelių (eritrocitų) kiekiu. Padidėjęs eritrocitų kiekis atsiranda dėl nekontroliuojamos jų produkcijos sutrikusiuose kaulų čiulpuose.

Eritrocitų padaugėjimą neretai lydi ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų (kraujo plokštelių) skaičiaus padidėjimas kraujyje.

Tokie pokyčiai kraujyje atsiranda dėl nenormalių kamieninių hemopoetinių (kraujo ląsteles gaminančių) ląstelių klonų. Šie klonai labai jautriai, su dideliu aktyvumu reaguoja į įprastus organizmo augimo faktorius.

Eritremijos priežastys nėra žinomos. Atlikta keletas tyrimų, kurie nurodo specifinę geno, pavadinimu JAK2 V617F, mutaciją, dėl kurios sutrinka normalus kraujo ląstelių gamybos procesas. Mutacijos priežastys nenustatytos.

Tikroji policitemija (Eritremija). Simptomai

Simptomai atsiranda dėl itin didelio eritrocitų skaičiaus sutirštėjus kraujui.

Kraujo klampumas apsunkina organizmo aprūpinimą deguonimi ir dėl šios priežasties pasireiškia galvos skausmas, sukimasis, svaigulys, ūžimas ausyse, sutrikęs matymas, krūtinės skausmai.

Gali prasidėti kraujavimas iš dantenų, nosies, virškinamojo trakto, lengvai atsiranda mėlynės.

Kitas būdingų šiai ligai simptomų – kepenų ir blužnies padidėjimas.

Dėl nenormaliai didelio kraujo klampumo, kraujagyslėse (paprastai venose) gali pradėti formuotis trombai ir išsivystyti kepenų venų obstrukcija (užsikimšimas), vadinama Budd-Chiari sindromu.

Taip pat gali pasireikšti kūno niežulys ir rausvumas.

Tikroji policitemija (Eritremija). Ligos eiga

Liga prasideda iš lėto, nepastebimai. Dėl patologinių procesų, vykstančių kaulų čiulpuose, pamažu pradeda didėti kraujo klampumas, kuris ilgainiui sutrikdo kraujo tėkmę tarp organų (mikrocirkuliaciją).

Dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos organams neužtikrinamas pakankamas deguonies kiekis, todėl prasideda aukščiau minėti simptomai.

Prasidėjęs kraujo krešėjimas venose, kurį sąlygoja didelis kraujo klampumas, gali sukelti infarktą ar insultą (tai – pagrindinės mirties priežastys sergant tikrąja policitemija).

Tikroji policitemija ilgainiui gali sukelti skrandžio opą.

Jei liga negydoma, žmogus paprastai išgyvena ne ilgiau nei 3 metus. Taikant naujausias gydymo taktikas, išgyvenamumas prailgėja 10–20 metų.

Tikroji policitemija (Eritremija). Diagnostika

Tikroji policitemija įtariama, kai bendrajame kraujo tyrime aptinkamas labai didelis eritrocitų kiekis ir didelė hematokrito (pagal hematokrito vertę vertinamas kraujo ląstelių ir skystosios kraujo dalies santykis) vertė.

Gydytojui radus padidėjusią blužnį, padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų skaičių, tikrosios policitemijos diagnozė tampa dar labiau tikėtina.

Nustatomos geležies atsargos organizme, vitamino B12 kiekis, eritropoetino kiekis.

Kartais gali būti rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Gali būti atliekamas genetinis tyrimas, kuriuo ieškoma specifinės mutacijos, galinčios lemti šią ligą.

Tikroji policitemija (Eritremija). Gydymas

Pagrindinis tikrosios policitemijos gydymas yra flebotomija (kraujo nuleidimas). Šio gydymo tikslas – pašalinti iš organizmo kraujo ląsteles ir taip sumažinti kraujo klampumą ir jo sukeliamus simptomus.

Pacientui kraujo nuleidimai atliekami priklausomai nuo ligos sunkumo ir hematokrito vertės.

Flebotomija gali būti atliekama nuo vieno karto per savaitę iki karto per dieną.

Per vieną procedūrą iš organizmo pašalinama maždaug 500 ml kraujo. Vyrams kraujo nuleidžiama tiek, kad hematokrito vertė būtų mažesnė nei 45 %, moterims – 42 %.

Pacientui taip pat gali būti skiriami vaistai, slopinantys kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose (mielosupresniai vaistai).

Jei reikia, skiriama ir simptomus, pavyzdžiui, niežulį, lengvinančių antihistamininių vaistų.

Esant skausmingam blužnies padidėjimui ar ištikus infarktui, gali būti atliekama splenektomija (blužnies pašalinimas)

Tikroji policitemija (Eritremija). Profilaktika

Profilaktikos prieš tikrąją policitemiją nėra.

 

Tikroji policitemija (Eritremija). Kita

Paplitimas. Tikroji policitemija pasireiškia maždaug 1 iš 100 000 žmonių. Dažniausiai serga 50–70 metų žmonės, tačiau susirgti galima bet kokiame amžiuje.

Visoms rasėms ir etninėms grupėms ši liga pasireiškia vienodai dažnai. Tiek vyrai, tiek moterys serga tiek pat.

Istorija. Tikroji policitemija pirmą kartą aprašė L. A. Vakezas (L. H. Vaquez) 1892 metais. 1903 metais V. Osleris (W. Osler) aprašė 4 ligonius, sergančius šia liga. Tikroji policitemija kartais dar vadinama Vaquez-Osler liga. 

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

Naujausi straipsniai

Nauja Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai?
Kapiliarų šalinimas lazeriu: dažniausiai užduodami klausimai? Mūsų veido odai kasdien tenka patirti gausybę išbandymų. Ne tik vėjas, saulės spinduliai, bet ir kiti veiksniai ilgainiui ima atsispindėti ant mūsų veido odos. Viena dažniausių neraminančių problemų − kapiliarų pasirodymas odoje. Tiek veido srityje, tiek kitose kūno vietose pasirodantys kapiliarai dažnai sukelia stresą,... +1 / -1 0

Sveika mityba Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kodėl taip dažnai sutrinka virškinimas?
Kodėl taip dažnai sutrinka virškinimas? Virškinimo problemos, tikėtina, neaplenkia nė vieno žmogaus. Bent kartą jas tekę patirti dažnam iš mūsų. Pilvo pūtimas kankinti gali jau nuo pirmųjų gyvenimo dienų, o sunkumo ir nevirškinimo jausmas dažną suaugusįjį priverčia ieškoti pagalbos. Kokios įprasčiausios sustojusio skrandžio skundų priežastys ir kas gali... +2 / 0 +2

Dietos Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 7 gudrybės sveikesnės mitybos link
7 gudrybės sveikesnės mitybos link Ne paslaptis, kad gerai savijautai labai svarbi sveika mityba. Daugeliui sudėtingos ir alinančios dietos tiesiog nepriimtinos. Tikrai nelengva visą savaitę valgyti vien grikius arba gerti vien daržovių sultis. Beje, reikėtų atsiminti, kad mitybos kraštutinumai netgi pavojingi sveikatai. Kartais užtenka tik šiek tiek pakoreguoti savo... +4 / 0 +4

Subalansuotas gyvenimo būdas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja 7 priežastys, kodėl verta skaityti knygas
7 priežastys, kodėl verta skaityti knygas Daugumoje šeimų vaikams nuo pat vaikystės kartojama, kad knygas skaityti reikia. Retas pasako, kodėl tai daryti naudinga. Ir vaikai, ir suaugusieji turėtų žinoti ne vieną knygų skaitymo teikiamą naudą. Pateiksime 7 priežastis, kodėl iš tikrųjų verta skaityti knygas ir dažniau pasinerti į stebuklingą jų skleidžiamą šviesą.... +3 / 0 +3

Ligos ir būklės Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Vargina kojų venų varikozė? Laikas šiek tiek sustoti ir pasirūpinti savimi
Vargina kojų venų varikozė? Laikas šiek tiek sustoti ir pasirūpinti savimi Kojų išvaizda labiau susirūpinama šiltuoju metų laiku, nes tuomet atidengiama daugiau nuogo kūno. Tai nėra vienintelė priežastis, kodėl atsigręžiama į veninės kraujotakos sveikatą - šiltas ar netgi karštas oras daugumai asmenų nemalonius simptomus, susijusius su išsiplėtusiomis kojų venomis, tik paaštrina. Pavasarį ir...

Sportas, joga ir pilatesas Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Sportas peršalus: kada vis dėlto galima?
Sportas peršalus: kada vis dėlto galima? Žiema, šalta, peršalote... Rodos, nieko naujo. Vis dėlto, dažnas ir žiemą neapleidžia aktyvaus gyvenimo įpročių: bėgioja, makštinasi, užsiima joga, šoka ar pan., tad ką gi daryti peršalus: visiškai atsisakyti judėjimo ar ne? Svarbiausia – stebėti savo kūną ir atsižvelgti į jo poreikius. +1 / 0 +1

Intymu Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Poros turi kalbėtis: kaip padėti priešlaikinę ejakuliaciją patiriančiam vyrui
Poros turi kalbėtis: kaip padėti priešlaikinę ejakuliaciją patiriančiam vyrui Priešlaikinė ejakuliacija yra tikrai dažna problema. Tai toli gražu nėra vien tik su vyru susijęs lytinės funkcijos sutrikimas – čia labai svarbus ir partnerės vaidmuo. Jei ji linkusi kaltinti vyrą, jį teisti, žeminti – tuomet problema tik dar labiau paaštrėja, vyras jaučiasi nusiminęs, kenčia nerimą ir baimes bei laiko... +3 / 0 +3

Vaikų ligos ir sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Kaip išrinkti vaikui tinkamus batukus?
Kaip išrinkti vaikui tinkamus batukus? Pasiūla šiandien tokia didelė, kad tėveliams apsisuka galva. Dauguma pastebi, kad vaikiški batukai yra tikrai nepigus pirkinys – norint įsigyti gerą avalynę vos vaikščioti pradėjusiam vaikui gali tekti pakloti mažiausiai kelias dešimtis eurų. Kai kurie pastebi, kad vaikiška avalynė brangesnė, nei ta, kuri skirta suaugusiems....

Moters sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Ką daryti, kad plaukai nesiveltų?
Ką daryti, kad plaukai nesiveltų? Kai kuriems asmenims iššukuoti plaukus yra tikras iššūkis. Plaukų vėlimasis priklauso nuo jų būklės (sausi ir ploni plaukai veliasi labiau), aplinkos sąlygų (besikeičianti temperatūra, karštis bei šaltis neigiamai veikia plauko struktūrą), naudojamų priemonių (kasdieninis galvos plovimas, įvairios fiksavimo priemonės ir... +1 / 0 +1

Vyro sveikata Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Erekcijos sutrikimas nėra nuosprendis
Erekcijos sutrikimas nėra nuosprendis Gydytojai teigia, kad erekcijos sutrikimai yra vieni dažniausių, kai kalbama apie lytinio gyvenimo problemas. Deja, dažnas vyras dėl jų vis dar gėdijasi kreiptis į specialistus. Džiugu, kad informacijos ir pagalbos priemonių vis daugėja, tačiau būtina suprasti, kad dažniausiai reikia profesionalios pagalbos ir savigydos propagavimas... +1 / 0 +1

Natūrali medicina Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Eterinių aliejų gydomoji galia
Eterinių aliejų gydomoji galia Istoriniuose šaltiniuose teigiama, kad eteriniai aliejai terapiniais tikslais buvo naudojami senovės kinų, indų, egiptiečių. Graikai ir romėnai eterinius aliejus naudojo kosmetikos, kvepalų, vaistų gamyboje, ypač svarbią vietą jie užėmė dvasiniuose bei religiniuose ritualuose. +11 / 0 +11

Odontologija Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Burnos ligos: kaip jų išvengti?
Burnos ligos: kaip jų išvengti? Skundžiatės, jog vos ne kas pusę metų tenka lankytis pas odontologą? Ir ne šiaip reguliariai, bet dėl to, jog burnoje nuolat atsiranda kariesas, periodonto ligos. Taigi, kas lemia tai, jog vienų žmonių burnos būklė yra itin gera, o kitų – prasta? Kodėl, atrodytų, kuo puikiausiai prižiūrimoje burnoje, kartais ima ir... +25 / 0 +25

Būsimoms mamytėms Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Keturi rankų gamybos žaislai kūdikiams ir mažiems vaikams
Keturi rankų gamybos žaislai kūdikiams ir mažiems vaikams Namuose visa galybė žaislų, tačiau Jūsų pusės metų mažylis labiausiai džiaugiasi samčiu? Į kelionę vietoje mielo meškučio pasiimate mėgstamiausią dryžuotą kojinę? Fotografė Jūsų prašo atsivežti į fotosesiją mylimiausią vaiko žaislą, po jūs paimate vandens buteliuką, nes tik jis taip pakelia kūdikiui nuotaiką?... +2 / 0 +2

Gyvūnai Daugiau straipsnių šia tema

Nauja Tingi judėti? Įsigyk šunį
Tingi judėti? Įsigyk šunį Parke dažnai akimis palydėdavau tuos, kurie smagiai leisdavo laiką su savo augintiniais. Ir pati dažnai apie tokį pasvajodavau. O ir vieną dieną draugo numesta frazė „Tingi judėti? Įsigyk šunį“ privertė susimąstyti, kad gal tikrai, vietoj abonemento į sporto klubą, man reikėtų įsigyti keturkojį draugą... Tad šįkart... +25 / 0 +25