Sarkoidozė – tai nežinomos etiologijos, sisteminė liga, pasireiškianti epiteloidinėmis granulomomis ir pažeidžianti daugelį organų, dažniausiai plaučius. Neaišku kas galėtų sukelti ligą, bet pastebima, kad paprastai šeimoje šia liga serga keli žmonės. Vienais duomenimis sergamumas vyrų ir moterų tarpe panašus, kitur teigiama, kad moterims ši liga pasitaiko dažniau. Sarkoidozė pasireiškia 20-50 metų amžiaus žmonėms. Svarstoma apie įvairių imuninių kompleksų, amžiaus, etniškumo, hormonų, aplinkos veiksnių įtaką. Kalbant apie etniškumą, pastebėta, jog juodaodžiai sarkoidoze serga dažniau nei baltaodžiai. Apie tikrąjį paplitimą kalbėti sunku, nes daugeliui ji pasireiškia ir praeina be ryškių simptomų, o neretai diagnozuojama atsitiktinai, tiriant plaučius. Statistiškai 100000 gyventojų įvairiose šalyse tenka 40-100 ligos atvejų.
Sarkoidozė
Sarkoidozė. Simptomai
Ligos simptomatika labai įvairi. 10- 25 proc. atvejų būdingas odos pažeidimas, kurio klinikinė išraiška gali varijuoti. Sarcoidosis cicatricea vadinami senų randų srityje atsirandantys raudonai gelsvi, raudonai rusvi persišviečiantys mazgeliai. Gali pasireikšti ūmiai arba būti lėtinės eigos. Pusei ligonių praeina savaime. Nosis, skruostai, kakta gali būti nusėti raudonai rudų, raudonai violetinių kietų mazgų, sukeliančių atrofiją- tai sarcoidosis nodularis. Miliarlupoides Benignus - tai 2-3 mm skersmens išsisėjusios ar grupelėmis susitelkusios raudonai rusvos ar gelsvai raudonos papulės, kurioms gyjant išryškėja tos srities depigmentacija, atrofija. Pasitaiko ant veido, rankų, kartais nusėja ir liemenį. Ties vieta, kur laikosi akiniai, atsiranda melsvų, raudonų ar rudų mazgų- Angiolupoides. Jie išsidėsto simetriškai nosies šonuose, ties vidiniais akių kampais. Dažniau pasitaiko moterims. Kita klinikinė sarkoidozės išraiška odoje- tai Lupus pernio - simetrinis veido bėrimas, primenantis veido odos nuožvarbas. Kartu rentgenologiškai diagnozuojamos rankų pirštų kauliukų dauginės cistos. Plaučių pažeidimai pasireiškia 90-95 proc. ligonių. Pacientai skundžiasi dusuliu, sausu kosėjimu, diskomfortu kvėpuojant, skausmu už krūtinkaulio. 5 proc. diagnozuojama širdies aritmija. 50-80 proc. ligonių diagnozuojami nežymūs klinikiniai ir laboratoriniai kepenų pokyčiai. Akys pažeidžiamos 5-20 proc. Vystosi uveitas, chorioretinitas, negydant silpnėja rega, gresia katarakta, glaukoma. Iki 5 proc. ligos atvejų diagnozuojami sinusų ir nosies gleivinės pažeidimai. 50-80 proc. atvejų pasireiškia skeleto raumenų silpnumas, skauda sąnarius. Pažeidžiama ir nervų sistema bei smegenys. Varginantys galvos skausmai, rankų ir kojų tirpimas pasireiškia 5-13 proc. ligonių. Mažiausiai sarkoidozės paliečiami organai yra blužnis, inkstai ir virškinamasis traktas.
Sarkoidozė. Ligos eiga
Ligos eiga gali būti ūmi, poūmė ir lėtinė. Skiriamos penkios ligos stadijos. 0 stadija: yra mazginė eritema, įtariamas tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, I-oji stadija: padidėję tarpuplaučio limfmazgiai, II-oji: padidėję tarpuplaučio limfmazgiai, yra pokyčių plaučiuose, III-oji stadija: tarpuplaučio limfmazgiai nepadidėję, bet nustatomi plaučių parenchimos pokyčiai, IV-oji stadija: ryški plaučių fibrozė. Apie pusė ligonių, sergančių I stadijos sarkoidoze gydymo nereikia arba skiriamas trumpalaikis gydymas. Kita pusė pacientų kenčia nuo lėtinių, varginančių ir progresuojančių organų pakenkimų. Jiems skiriamas 2-3 metų gydymo kursas. Deje, bet 3-5 proc. ligonių sarkoidozė tampa mirties priežastimi, dažniausiai dėl širdies nepakankamumo.
Sarkoidozė. Diagnostika
Neretai liga diagnozuojama atsitiktinai, atlikus krūtinės ląstos rentgeno nuotrauką. Kitais atvejais, išklausius ligonio nusiskundimus ir įtariant sarkoidozę, atliekami laboratoriniai, radiologiniai tyrimai, plaučių pažeidimui įvertinti skiriama bronchoskopija, bronchoalveolinis lavažas, šepetėlinė bronchų gleivinės biopsija, žnyplelinė bronchų gleivinės biopsija, kvėpavimo testas. Ligą patvirtina granuliomų buvimas, kai nenustatoma kazeozinės nekrozės.
Sarkoidozė. Gydymas
Pusei ligonių liga praeina be simptomų (I stadija) per porą metų ir gydymo nereikalauja. Siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui ir užtikrinti jos kontrolę, skiriami pakartotiniai kontroliniai tyrimai. Aktyvios sarkoidozės atvejais gydymas yra ilgas ir gali trukti iki 2-3 metų. Skiriami medikamentai, nuolat atliekami tyrimai ligos eigai vertinti. Standartiškai siūloma apie metus gydyti hormoniniais preparatais, 2-3 metus kortikosteroidais, skiriami kiti būtini medikamentai. Hormonų terapija dėl dažnų pašalinių poveikių neretai nutraukiama anksčiau, kai kas abejoja kortikosteroidų veiksmingumu gydant sarkoidozę. Pasitaiko, kad po gydymo liga vėl atsinaujina.
Sarkoidozė. Profilaktika
Kadangi sarkoidozės išsivystymo priežastis nėra aiški ir žinoma tik tiek, kad žmogaus imuninė sistema paveikiama nenustatyto antigeno, specifinės profilaktikos iki šiol nėra pasiūlyta. Kaip ir kitų ligų atveju, būtina laiku kreiptis pas gydytoją, laikytis jo nurodymų ir tinkamai vartoti paskirtus vaistus, taip užkertamas kelias ligos progresavimui ir pagerinama ligonio gyvenimo kokybė.
Kita informacija
Liga žinoma jau ilgiau nei 100 metų, tačiau iki šiol nėra aišku kas ją sukelia ir kaip ją gydyti. Sarkoidoze sergama visame pasaulyje. Juodaodžiams ji nustatoma dažniau nei kitų rasių žmonėms.
Lithuanian